что делать если у ребенка плохая свертываемость крови

Проблемы свертываемости крови у детей: когда и как лечить?

Многие нарушения в системе свертываемости крови, увы, пока полностью вылечить нельзя. Однако, облегчить жизнь ребенку с таким недугом могут препараты, изготовленные из донорской плазмы или полученные методами генной инженерии. О том, почему возникают проблемы со свертываемостью крови у детей и что сегодня с этим можно сделать, «Литтлвану» рассказала детский гематолог Римма Цветнова.

Римма Цветнова — врач-гематолог, педиатр, ассистент кафедры пропедевтики детских болезней ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова.

Особые симптомы

— Как понять, что у ребенка есть проблема со свертываемостью крови?

— Нарушения в системе свертывания крови могут приводить как к патологической кровоточивости, то есть гипокоагуляции — сниженной способности к свертыванию, так и к тромбозу, гиперкоагуляции — повышенной способности к свертыванию, то есть к формированию сгустков в сосудах. Не стоит переживать, если в момент забора анализа у ребенка медсестра сказала, что кровь слишком густая, или если она свернулась в пробирке. Это не имеет отношения к здоровью.

Нужно обратить внимание на такие симптомы, как длительное кровотечение из обычных порезов, из лунки удаленного зуба, после хирургического вмешательства, появление спонтанных (необъяснимых падением/ударом и т. д.) синяков, формирование гематом. Родителей должно насторожить появление на теле петехиальной сыпи, состоящей как бы из маленьких пятнышек, не исчезающих при надавливании. Также нужно обратиться к врачу, если вы заметили появление у ребенка крови в моче, стуле, обильные длительные носовые кровотечения, которые не купируются самостоятельно, отек конечности, изменение ее цвета, боль.

— К какому специалисту обращаться?

— Диагностикой и лечением заболеваний системы свертывания крови занимается гематолог. Иногда из гематологии искусственно выделяют науку «гемостазиологию», которая прицельно изучает патологию свертывания, но самостоятельной специальности «врач-гемостазиолог» не существует. Некоторые проблемы с системой свертывания могут решить доктора любых других специальностей, в процессе лечения основного заболевания.

— При каких болезнях происходит нарушение свертываемости крови у детей?

— Они могут быть очень разными, искать их у своего ребенка ни к чему. В любой тяжелой ситуации врачи оценивают состояние пациента и проводят коррекцию системы свертывания, переливая плазму крови либо специфические свертывающие или противосвертывающие агенты. Например, ребенку с множественными травмами, который находится в реанимации или даже в обычной палате, ввиду его малоподвижности скорее всего профилактически назначат противосвертывающий препарат. А пациенту, у которого случилось или вероятно случится кровотечение на фоне поражения печени, — плазму или препараты, содержащие комплекс факторов свертывания.

Причины и диагностика

— Почему возникает повышенная и пониженная свертываемость крови у детей?

— Нарушения могут быть врожденными. Тогда они возникают, если ребенок унаследовал «сломанный» ген от одного или обоих родителей. А также — приобретенными. Они могут возникнуть на фоне практически любого заболевания, особенно если оно протекает в тяжелой форме.

— То есть большинство проблем со свертываемостью кровью у детей является приобретенными, возникшими в результате некоторых патологий и заболеваний?

— На этот вопрос однозначно ответить невозможно. Но во многих случаях приобретенные заболевания излечимы полностью, а врожденные предполагают борьбу с ними на протяжении жизни. О многих случаях легких форм врожденных заболеваний пациенты не узнают никогда.

— Как диагностируют нарушения, сдают кровь на коагулограмму?

— Коагулограмма — анализ, который позволяет понять, как происходит свертывание в пробирке. С его помощью можно приблизительно оценить, нужно ли дальнейшее обследование и в каком направлении дальше двигаться.

— Есть какая-то норма свертываемости у детей?

— Понятия «нормы свертываемости» не существует. У ребенка нет проблем с системой свертывания крови, если у него нет патологической кровоточивости или спонтанного формирования тромбов. Как только появляются симптомы, врач назначает клинический анализ крови, по которому оценивает количество тромбоцитов и коагулограмму.Если говорить о показателях последней, то у детей они не существенно отличаются от показателей взрослых. Возрастные особенности касаются компонентов системы свертывания — факторов свертывания, а также противосвертывания и определяются только при дополнительном обследовании пациента, уже имеющего явную проблему.

Наследственный фактор

— Насколько распространены наследственные заболевания системы свертывания крови?

— Среди них наиболее распространена болезнь Виллебранда — заболевание крови, при котором возникают спонтанные кровотечения. Она выявляется у 1% населения, однако симптоматическая форма поражает 125 человек на 1 миллион населения.

Также распространена гемофилия А, которая диагностируется у 1 из 5000 новорожденных мальчиков, гемофилия В — у 1 из 20000 новорожденных мальчиков.

Для этих заболеваний разработано эффективное лечение, однако способов искоренить саму болезнь сегодня не существует.

— Какие симптомы и причины возникновения гемофилии?

— Легкая гемофилия может никак не проявляться и обнаружиться после значительной травмы, операции. Признаки среднетяжелой гемофилии развиваются после года. Характерно возникновение гематом, длительных кровотечений после относительно несерьезных травм.Тяжелая форма проявляется уже на первом году жизни, по мере активизации ребенка. Проявляется гематомами мягких тканей, кровотечениями из слизистых, кровоизлияниями в крупные суставы.

Гемофилия вызывается поломкой гена, содержащего информацию о том, как вырабатывать фактор свертывания VIII (при гемофилии А), IX (при гемофилии В). Эти факторы необходимы, чтобы сформировать тромб, который закроет дырку, образовавшуюся в поврежденном сосуде. Если их не хватает, скорость образования тромба резко снижается и кровотечение продолжается дольше обычного.

— Как лечат гемофилию?

— Самый доступный и распространенный способ — заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Они могут быть плазменными, их изготавливают из донорской плазмы, или рекомбинантными, которые получают методами генной инженерии. Концентраты факторов вводятся внутривенно медицинскими работниками или пациентами и их родственниками самостоятельно.

Лечение гемофилии может проводиться по требованию, то есть по факту возникновения кровотечения, или профилактически, когда фактор вводится регулярно, чтобы предотвратить необратимое поражение суставов и инвалидизацию, в зависимости от тяжести заболевания. Жизнь не стоит на месте, клинические испытания проходят препараты, которые позволяют избежать внутривенных инъекций, необходимости частых повторных введений.

— Аналоги факторов свертывания, способные долго циркулировать в кровотоке, имитируя функцию недостающего фактора, генная терапия.

— Правда, что гемофилией болеют только представители мужского пола, а передается она по женской линии?

— В силу особенностей наследования гемофилии в подавляющем большинстве случаев так и есть. Однако в браке у женщины-носителя и мужчины-гемофилика с вероятностью 25% может родиться дочь, больная гемофилией. Кроме того, если у девочки-носителя отсутствует или инактивируется Х-хромосома с сохранным геном, она также будет страдать гемофилией.

Геморрагическая болезнь и профилактика

— Есть ли профилактика заболеваний с нарушениями свертываемости крови у детей?

— При наличии в семье уже родившихся детей, близких родственников с врожденной патологией свертывания, стоит пройти медико-генетическое консультирование перед планированием очередной беременности.

Среди приобретенных нарушений свертывания крови есть геморрагическая болезнь новорожденных, для которой оправдана поголовная профилактика.

— Что это за болезнь?

— Она проявляется повышенной кровоточивостью, возникшей из-за дефицита витамин-К-зависимых факторов системы свертывания. Для их образования в печени нужен витамин К. Дети, которые едят прикорм, и взрослые могут получать его в достаточном количестве из пищи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, репа и др.) и благодаря его синтезу кишечной флорой. Новорожденным и малышам первого полугодия жизни витамин К доступен только из грудного молока или смеси, а этого мало. Риск геморрагической болезни повышается, если мама принимала антикоагулянты, антибиотики во время беременности, у недоношенных детей и тех, кто получал с рождения антибиотики, находился на парентеральном питании и др.

— Есть ли профилактика?

— С этой целью у нас в стране новорожденному внутримышечно однократно вводится витамин К3 («Викасол»). Это делается еще в роддоме, но далеко не в каждом — многое зависит от региона. Родителям стоит самим контролировать процесс. Если в роддоме не был введен «Викасол», то профилактику нужно провести после выписки под руководством педиатра.

Идеальным для профилактики геморрагической болезни новорожденных является витамин К1 («Конакион»), поскольку у него высокий профиль безопасности. В России он не зарегистрирован, его надо заказывать самостоятельно. Ввести его можно, как и витамин К3, однократно внутримышечно, или по схеме закапывать в рот.

— А если не удалось провести профилактику?

— Частота кровотечений из-за недостаточности витамина К среди не получивших профилактическую дозу составляет до 1,7% в первую неделю жизни, то есть кровотечение возникает у 1 из 59 новорожденных.

При проведении профилактики вероятность кровотечения снижается до 1 кровотечения на 100 000 новорожденных. Основная неприятность в том, что в отличие от гемофилии, внутричерепные кровоизлияния (геморрагические инсульты) при геморрагической болезни новорожденных случаются гораздо чаще, в 25-50% случаев. Последствия таких кровоизлияний могут оказаться неизгладимыми.

Источник

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Плохая свертываемость крови. Причины.

Плохая свертываемость крови бывает как наследственной (гемофилия), так и приобретенной в результате дефицита питательных веществ,

приема аспирина и других антикоагулянтов (т. е. веществ, противодействующих свертыванию) или вследствие тех или иных болезней, включая

некоторые раковые заболевания. В большинстве случаев в крови недостаточно форменных элементов, называемых тромбоцитами, которые

необходимы для ее свертывания. Симптомы могут быть разными, но обычно это склонность к появлению синяков, частые носовые кровотечения,

значительные кровопотери даже при небольших ранах; нередко бывает кровоточивость десен. У женщин могут быть очень обильные менструации.

Иногда симптомов нет, но анализ крови демонстрирует тромбоцитопению (т. е. нехватку тромбоцитов) и увеличенное время свертывания.

Лечение зависит от причины. Уменьшение количества тромбоцитов и нарушение их функции часто имеет место в результате употребления аспирина

или других медикаментов. Если прекратить прием такого препарата, свертываемость, как правило, нормализуется. Правда, бывают случаи, когда требуется

вливание донорского тромбоцитарного концентрата.

ВЛИЯНИЕ ПИТАНИЯ

В развитых странах кровоточивость, связанная с алиментарным (т. е. пищевым) дефицитом, встречается нечасто. Например, может не хватать витамина К,

являющегося одним из факторов свертывания. Он синтезируется микрофлорой кишечника и поступает с пищей, его много в горошке, брокколи, шпинате и

других зеленых листовых овощах, брюссельской капусте и мясных субпродуктах. Иногда дефицит витамина К и связанная с ним кровоточивость обусловлены

гибелью вырабатывающих его бактерий вследствие долгого приема антибиотиков. В таких случаях помогает усиленное потребление богатой им пищи или

Если же человек специально принимает антикоагулянты, например кумадин, для предупреждения тромбоза, то потребление продуктов, повышающих

свертываемость крови, надо сократить. В противном случае лекарства не дадут желаемого эффекта. Функцию тромбоцитов могут нарушать омега-3-жирные

кислоты, которыми богат лосось и другая жирная рыба. Прием высоких доз рыбьего жира, особенно в сочетании с аспирином, грозит разжижением крови.

Так же опасен, особенно для десен, дефицит витамина С, обычный при алкоголизме и недостаточном потреблении овощей и фруктов.

При нарушенной свертываемости хронические кровопотери могут привести к анемии, т. е. недостатку в организме эритроцитов. Для усиления их образования

надо получать больше железа, фолата, витаминов С и В12 из пищи или биодобавок.

ПОЛЕЗНО

• Шпинат, брокколи, другая листовая зелень, мясные субпродукты (печень и др.).
• Постное мясо, птица, морепродукты и другая пища, богатая железом и витамином В12.
• Цитрусовые и другие свежие фрукты и овощи, богатые витамином С.

ОГРАНИЧЕННО

• Добавки омега-3-жирных кислот.

ВРЕДНО

• Алкоголь, аспирин и другие вещества, ухудшающие свертывание крови.

Источник

Нарушение гемостаза

Общие сведения

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

​склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

острые проявления герпесовой инфекции;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;

образование антител при лейкозе;

передозировка антикогулянтом гепарином;

генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина:

Источник