что делать если палец распух и чешется

Отек Квинке у детей

Отек Квинке у детей

Важно! Это опасное состояние, которое в четверти случаев провоцирует отек гортани.

Отек Квинке бывает у новорожденных и более взрослых детей. Его природа чаще всего аллергическая, однако это явление может быть наследственным, а также не иметь ясного происхождения. Источник:
И.И. Балаболкин.
Крапивница и ангионевротические
отеки у детей
// Педиатрия, 2009, т.87, №2

Прогноз обычно благоприятный, плохим он становится при частых рецидивах и присоединенном отеке внутренних органов и гортани. Последствиями могут быть анафилактический шок, спазм бронхов.

Для профилактики в некоторых случаях проводится вакцинация. Ее необходимость определяется индивидуально. Клинические рекомендации для родителей: обеспечить ребенку низкоаллергенный рацион, прием антигистаминов с периодичностью, рекомендованной врачом, минимальный контакт с аллергеном или его отсутствие.

Симптомы заболевания

Реакция развивается стремительно, признаками ангионевротического отека у детей являются опухшие губы, шея, лицо. Нередко поражается верхняя часть торса, кисти, стопы, зона гениталий. Отек Квинке виден на глазах у ребенка – опухают веки с одной или двух сторон.

Патологическое состояние может сохраняться от часа до нескольких суток.

Как начинается ангиоотек у ребенка?

Сразу после контакта с аллергеном резко нарастает перечисленная симптоматика. Это происходит за считанные минуты. Источник:
Г. И. Смирнова. Крапивница и отек Квинке
//Аллергические болезни у детей. Под ред. М.Я. Студеникина, И.И. Балаболкина. М.: Медицина, 1998: 279-287 Если надавить на отечную область, ребенок не испытает боли, а вы почувствуете плотную припухлость, на которой после надавливания не будет характерного углубления.

Причины возникновения

Комплекс иммунологических реакций вызывают чаще всего:

Заболевание может иметь неаллергическую природу. В этом случае, помимо аллергенов, его вызывают: стресс, инфекционные заболевания, внешние факторы (например, переохлаждение), интоксикация организма. Источник:
А. В. Ляпунов. Крапивница и отеки Квинке у детей
// Детская аллергология. Под ред. А.А. Баранова, И.И. Балаболкина. М.: ГэотарМедиа, 2006; 486-497.

Медицине известно также достаточно много случаев, когда причина такой реакции организма не была установлена.

Первая помощь

Нужно незамедлительно вызвать скорую помощь. Медики могут принять решение о неотложной госпитализации, если у пациента наблюдается затрудненное дыхание, опух язык, присутствует симптоматика, указывающая на поражение кишечника.

Что делать до приезда врачей?

Первая помощь, которая должна быть оказана при первых симптомах отека Квинке у детей, подразумевает освобождение дыхательных путей, проверку интенсивности дыхания, частоты сердечных сокращений, артериального давления. Иногда нужно проводить сердечно-легочную реанимацию, поэтому после первого же случая родителям рекомендуется пройти курсы оказания первой помощи. На завершающем этапе следует ввести ребенку лекарства.

К средствам оказания первой помощи относятся:

Последовательность введения: адреналин, потом глюкокортикостероид, потом антигистамин. Если реакция умеренная, то адреналин исключают.

Важно! При отеке гортани экстренно проводится трахеостомия.

Лечение ангионевротического отека у детей

План лечения может различаться и включать другие мероприятия и сложную лекарственную терапию. Это зависит от типа болезни, количества рецидивов и других факторов. Необходимо получить консультацию специалиста.

Источник

Отеки ног — причины почему отекают ноги

Лишь у 10% пациентов возникает необходимость более интенсивного обследования, включающего лабораторные и визуализирующие методы. Понимание механизма развития отека позволяет врачу не только поставить корректный диагноз, но и назначить правильное лечение.

Лечение хронического отека нижних конечностей преследует не столько косметические задачи, сколько обеспечение нормальной жизнедеятельности кожи и мягких тканей. Дело в том, что кислород и другие питательные вещества поступают в кожу путем проникновения сквозь сосудистую стенку и далее к самой коже. В условиях отека этот механизм не работает. Снижение обменных процессов приводит к голодании кожных покровов, накоплению в них продуктов обмена, ухудшению барьерной функции кожи и снижению ее восстановительных способностей.

Клинически это проявляется нарушением цвета кожных покровов она приобретает синюшный оттенок, а так же становиться более плотной. Кроме того, богатая протеинами отечная жидкость служит хорошей питательной средой для разнообразных микроорганизмов, вызывающих воспаление. Таким образом, это является серьезной мотивацией к началу лечения.

Причины почему возникают отеки ног

Выделить какую нибудь основную причину крайне затруднительно. В основном отеки ног возникают:

Лимфедема (Лимфостаз), в отличие от патологии вен, проявляется отеком стопы и пальцев. Отек тыла стопы сравнивают с «подушкой», а пальцы — с «сосисками». Лимфатический отек после ночного отдыха, обычно, не уменьшается. В начальных стадиях заболевания на коже голени остаются ямки от сдавливания пальцами. В последующем, в результате развития уплотнения кожных покровов, мягкие ткани голени становятся плотными как панцирь. При лимфедеме не удается собрать в складку кожу на тыле стопы (обратная сторона подошвы). Жалобы как правило, отсутствуют. Иногда пациенты ощущают чувство тяжести в икрах. Лимфедема, чаще, поражает одну нижнюю конечность.

Заболевания сердца, почек, печени, эндокринной системы и длительная гормональная терапия вызывают системные (центральные) отеки, появляющийся на обеих нижних конечностях и локализующийся на голени. Отек симметричный и не захватывает тыл стопы и пальцы. При сдавливании пальцем остаются длительно не проходящие ямки. Жалобы пациентов связаны с основным заболеванием. Неприятные ощущения в ногах минимальны или полностью отсутствуют.

Позиционные (гиподинамические, ортостатические) отеки трудно отличить от системных. Основным дифференциально-диагностическим признаком в таких случаях служит ограниченная подвижность пациентов. Позиционные отеки ног часто возникают у пациентов, прикованных к креслам-коляскам. Внешне, такие отеки, выравнивают конический профиль голени и делают ее похожей на цилиндр. Жалобы у пациентов отсутствуют.

Отеки ног, связанные с приемом фармакологических препаратов, всегда двусторонние и симметричные. Интенсивность отечности может уменьшаться после ночного отдыха или подъема конечностей, и как правило такие отеки быстро проходят после отмены препаратов. Жалобы отсутствуют или минимальны.

Так же увеличение объема нижних конечностей может быть связано не с отеком, а с нестандартным распределением жировой ткани. Это состояние называют липедемой.

Липедема передается по наследству и появляется уже в юношеском возрасте. Такие ноги часто сравнивают со «стволом дерева», отмечая аномально большую толщину лодыжек. Стопы остаются абсолютно нормальными. Ночной отдых, длительная компрессия и прием диуретиков эффекта не оказывают. Кожа и подкожная клетчатка при липедеме, в отличие от истинного отека, имеют рыхлую консистенцию. Жалобы минимальны, иногда пациенты отмечают повышенную чувствительность кожи к прикосновениям.

Принципы лечения венозных и лимфатических отеков

Конечно ввиду разнообразия причин развития отека, существует большое количество способов лечение, но постараемся выделить основные направления. Итак, если отекают ноги необходимо:

Источник

Отек кистей рук

Пациенты среднего и старшего возраста нередко жалуются на отек кисти руки. Такое патологическое состояние может наблюдаться периодически или носить регулярный характер. Проблема связана преимущественно с нарушением кровотока, однако существует ряд воспалительных заболеваний, сопровождающихся подобным симптомом. Отек в любом случае сигнализирует о проблеме в организме, связанной с выведением жидкости, циркуляцией крови или лимфы.

Причины отеков кистей рук

Нередко пациенты пытаются собственными силами справиться с набухшими пальцами, запястьями. Однако в большинстве случаев осуществляется лишь воздействие на симптомы, а непосредственно причина патологии продолжает прогрессировать. Основные факторы, вызывающие отеки, это:

Помимо этого, отек кисти руки развивается на фоне тромбофлебита вен верхней конечности. Также причинами увеличения объемов тканей становятся:

Согласно медицинской статистике, большое количество случаев отечности приходится именно на ревматизм. Аутоиммунная патология сопровождается сильными болями средних суставов, онемением пальцев, иногда кожным зудом.

Если у пациента заметно изменились обе конечности, скорее всего, причиной отеков кистей рук является артрит. Он диагностируется у разновозрастных пациентов, в том числе довольно молодых.

Существует немало факторов, влияющих на состояние кистей. Среди них:

Источник

Кардиолог «СМ-Клиника» рассказал о причинах отека рук у взрослых

Отеки рук возникают достаточно часто, и могут быть проявлением физиологических изменений или одним из симптомов патологии. Когда отек должен насторожить и куда обращаться с проблемой?

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог, член
Санкт-Петербургского общества патофизиологов

АНДРЕЙ ГРАЧЕВ
Ведущий врач-кардиолог холдинга
«СМ-Клиника», д.м.н., академик РАМТН

Отек руки – это повод для беспокойства, если он возникает часто или почти ежедневно, сопровождается дополнительными симптомами, усиливается или не устраняется простыми методами.

Что нужно знать об отеке руки

Почему отекает рука у взрослых

Отек руки или сразу обеих может быть физиологическим или являться признаком патологии. Он может иметь локальный характер или распространяться на окружающие ткани. При отеке конечность увеличивается в объеме, может ощущаться дискомфорт, болезненность, неудобство при выполнении точных движений пальцами. Сложно снять кольца с пальцев или часы с запястья.

Отек на правой или левой руке возникает, если сдавливаются кровеносные или лимфатические сосуды элементами одежды в период сна. Отечность пальцев и кистей, которая особенно заметна, если снять кольца или часы, возникает после алкоголя или избытка соленых продуктов, жидкости на ночь.

Правая рука

Небольшой местный отек, если подвижность конечности сохранена, возможен при ушибах. В области отека может быть болезненность, краснота, могут появиться синяки или ссадины. Если это гематома, отек будет более выраженным, под кожей определяется уплотнение, в центре которого ощущается флюктуация (движение жидкости). Отек типичен для растяжения связок в области запястного сустава, локтевого или плечевого, при надрывах связок или их разрыве. Характерна сильная боль, которая усиливается при движении, если связки разорваны, двигать рукой практически невозможно.

Отек возможен при переломах костей, вывихов суставов. Тогда возникает боль, деформация конечности, полная невозможность движений.

Отеки могут появляться при отморожениях пальцев руки, ожогах, инфекционных процессах в области кисти, предплечья или плеча.

Левая рука

Отек пальца левой руки (равно как и правой) возможен при панариции – нагноении в области фаланги. Если это более глубокое поражение, отек переходит на кисть. Карбункулы или фурункулы на любой части руки также могут привести к отеку. В этом случае по центру воспаленного очага видна синюшность или багровый участок с нагноением. Отек возможен при нагноении ран, рожистого воспаления, гнойных артритов и остеомиелита.

Поражение суставов при других формах артрита также приводит к отеку тканей. При ревматоидном артрите симметрично страдают суставы обеих рук, при подагре отекают пальцы, при псориазе – суставы пальцев и кисти.

Отеки типичны для поражений суставов – тромбозов. Помимо отека типично ощущение распирания, боль, уплотнение тканей, изменение цвета кожи, ползание мурашек, изменение чувствительности.

Лимфатический отек возможен после операций по удалению молочной железы, если вырезались подмышечные лимфоузлы. Отечность может усиливаться или появляться в утренние часы при пороках развития лимфатических капилляров, при постожоговых рубцах, тромбофлебите, лимфадените. Без лечения отечность может становиться постоянной.

Также отеки рук возникают на фоне сердечной недостаточности. По утрам они минимальны, усиливаются к вечеру. В отличие от них почечные отеки рук наиболее выражены по утрам и в течение дня уменьшаются или исчезают.

Беременность

Отечность в области пальцев или кистей обусловлена гормональными сдвигами, особенно по мере увеличения срока беременности. В первом триместре типична легкая отечность пальцев, которая почти не заметна. К третьему триместру отеки могут быть выраженными, мешают носить кольца, часы, браслеты. Отечность постепенно уходит в первые дни после родов.

Однако, у беременных возможны и патологические отеки, связанные с гипертонией, избыточным набором веса и развитием преэклампсии. Тогда типично появление белка в моче, выраженная прибавка в весе за неделю, сильные отеки рук и ног, лица, тела.

Как снять отек рук у взрослых

В домашних условиях или для оказания первой помощи нужно придать руке возвышенное положение.

Если это травма, руку нужно неподвижно зафиксировать при помощи повязки или шины, к пораженной зоне приложить холодный компресс, принять обезболивающий препарат.

Если это болезни суставов, нужно применение обезболивающих и противовоспалительных средств местно и внутрь. Если отек нарастает быстро, с сильной болью и нарушением функции руки, нужно немедленно обращаться к врачу.

Врачи могут применять два варианта терапии отеков – консервативный и хирургический. Это зависит от причины, тяжести состояния и возможных осложнений. При травмах показана неотложная помощь, повязки, прием противовоспалительных средств, обезболивание.

При сосудистых отеках применяют спазмолитические, ангиопротекторные и флеботонические средства.

Также назначают физиотерапию, гимнастику, массаж или мануальную терапию.

Если травма серьезная или выявлены тяжелые поражения сосудов, костей, суставов, отек не устраняется, применяют оперативные вмешательства.

Популярные вопросы и ответы

Отеки могут быть краткосрочным явлением и ничем не грозить. Но иногда они являются симптомами опасных состояний. Разобраться в проблеме нам помог врач-кардиолог Андрей Грачев.

Чем опасен отек рук?

Нередко отек – это признак серьезной инфекции, ракового поражения, проблем с сердцем и почками. И если отеки стойкие, значит, болезнь обострилась или быстро прогрессирует. Отек может осложниться нарушением питания тканей, воспалением кожи, растяжками, изменениями окраски.

Когда обращаться к врачу при отеке рук?

В любой ситуации, когда вы замечаете отек рук – утром, к вечеру или в течение дня, нужна консультация врача и хотя бы минимальный набор анализов и обследований. Сам отек – это симптом проблем в организме, и нужно выяснить – что его вызвало.

Можно ли снять отек рук народными средствами?

Есть ряд мочегонных отваров и настоев, но применять их самостоятельно, не зная, в чем причины отеков, крайне опасно. Это может привести к ухудшению ситуации, нарушению баланса электролитов, резкому снижению давления, обезвоживанию и недомоганию.

Кроме того, различные средства народной медицины могут вызвать аллергию, ухудшив состояние, негативно влияют на эффекты принимаемых препаратов и имеют ряд противопоказаний к приему. Народные средства – не равно понятию «безопасные».

Что делать, если отекла только одна рука?

При отеке одной руки нужно обратиться к хирургу или терапевту, в зависимости от подозреваемой причины. На время обследования стоит меньше беспокоить больную руку, придавать ей возвышенное положение, чтобы жидкость легче оттекала, не спать на этой стороне, не прижимать руку к телу. Также не стоит массировать отекшую руку, проводить какие-либо мероприятия без разрешения врача.

Источник

Холодовая крапивница: особенности диагностики и лечения

Холодовая крапивница (ХК) — одна из форм физической крапивницы, которая характеризуется быстрым появлением волдырей и/или отека Квинке в результате воздействия холода (точнее, внезапного падения температуры, например, после контакта с холодной водой, дожд

Холодовая крапивница (ХК) — одна из форм физической крапивницы, которая характеризуется быстрым появлением волдырей и/или отека Квинке в результате воздействия холода (точнее, внезапного падения температуры, например, после контакта с холодной водой, дождем, снегом, приема холодных напитков/продуктов и т. п.) у чувствительных лиц.

С момента описания ХК, сделанного впервые в 1864 г. Bourdon, до сих пор нет точных объяснений этому феномену.

В 2009 г. совместная экспертная группа европейских аллергологов-иммунологов и дерматологов опубликовала руководство, в котором даны определение физической и холинергической крапивниц, а также рекомендации по проведению провокационных проб для подтверждения этих диагнозов (таблица) [1]. Ученые отдельно выделили холинергическую форму крапивницы в связи с тем, что при ней симптомы появляются вследствие повышения температуры тела, а не из-за воздействия на кожу экзогенных физических факторов, как это имеет место в целом при физической крапивнице.

В этом документе отсутствует другая классификация ХК, которая встречается в научной литературе. Так, ученые выделяют два основных типа ХК: 1) приобретенную — первичную (синоним — холодовая контактная крапивница) и вторичную; 2) наследственную (семейную) ХК [2–4]. Кроме того, описано 9 различных подтипов приобретенной ХК: в виде немедленной и замедленной реакций; локализованной холодовой крапивницы, а также генерализованных (системных) проявлений и т. п.

ХК классифицируют также в зависимости от ответа на холодовую пробу (техника ее проведения: приложить кубик льда к предплечью на 4 мин, оценить эффект через 10 мин по появлению реакции кожи в виде волдыря или отека): если проба положительная, то это первичная или вторичная ХК в зависимости от этиологии; если проба атипичная (замедленная или реакция возникла в другом месте) или отрицательная при наличии у больного клинических симптомов — это атипичная приобретенная крапивница.

Чаще всего у больных встречается первичная или идиопатическая приобретенная ХК; наследственную форму ХК диагностируют уже у детей в раннем возрасте (встречается крайне редко). Приобретенной ХК страдают в основном женщины в возрасте старше 25–30 лет, хотя, по данным нескольких исследований, симптомы болезни могут появиться у детей и подростков, иногда в сочетании с другими видами крапивницы (например, с уртикарным дермографизмом).

Наследственная ХК (или семейный холодовой аутовоспалительный синдром) является одним из вариантов так называемого криопиринассоциированного периодического синдрома (Cryopyrin Assotiated Periodic Syndromes — CAPS), к которому относят также синдром Майкла–Уэлса и хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (Chronic Infantile Onset Neurologic Cutneous Articular/Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease — CINCA/NOMID) [5–7]. В 2009 г. американские ученые описали новое наследственное заболевание — семейную атипичную ХК [8].

Этиопатогенез ХК не до конца ясен. У большинства больных болезнь является идиопатической. В литературе есть сообщения о возможной связи возникновения ХК с инфекциями (сифилис, инфекционный мононуклеоз), злокачественными новообразованиями, аутоиммунными болезнями, системным васкулитом, приемом лекарств и т. п. В 2004 г. испанские педиатры описали клинический случай тяжелой персистирующей ХК, возникшей у ребенка через несколько месяцев после перенесенного инфекционного мононуклеоза [2].

Приобретенную ХК связывают также с первичной или вторичной криоглобулинемией, которую обнаруживают у больных с лимфопролиферативными болезнями, гепатитом С. Вторичная ХК может встречаться при сывороточной болезни, гемофилии; описаны случаи возникновения ХК после приема некоторых лекарственных препаратов (столбнячная сыворотка, оральные контрацептивы, гризеофульвин, и др.), а также укуса перепончатокрылых насекомых. В 2008 г. в журнале Allergy Ducommun и соавт. описали так называемую локальную ХК, которая возникла у пациента, проходившего курс аллерген-специфической иммунотерапии пыльцевыми аллергенами (препарат Фосталь): на второй год терапии аллерговакциной в месте ее инъекции после воздействия холода (холодный душ, холодный воздух) у больного появлялись зуд и гиперемия кожи [9]. Холодовая проба со льдом была резко положительной на той руке, где вводили вакцину, слабо положительной — на противоположной и отрицательной — на предплечье и нижних конечностях. Пациенту курс аллерген-специфической иммунотерапии (АСИТ) был продолжен на фоне антигистаминного препарата. Есть описания случаев возникновения локальной ХК после постановки кожных проб [9].

В патофизиологии крапивницы вообще и ХК в частности, гистамину и тучным клеткам (как наиболее важным эффекторным клеткам, продуцирующим его) придают главное значение. Повышение уровня гистамина в крови и биоптате кожи у больных ХК было показано во многих исследованиях. Однако концентрация гистамина в крови различных пациентов ХК сильно варьирует: есть наблюдения, свидетельствующие о слабом клиническом эффекте антигистаминных препаратов при низком уровне гистамина [10]. Возможно, тучные клетки активируются нейропептидами. Низкий уровень лейкотриена С4, выявляемый у большинства больных ХК, по мнению Nuutinen Р. и соавт., объясняет неэффективность модификатора лейкотриеновых рецепторов — монтелукаста — в их лечении [10].

Есть единичные публикации, касающиеся роли других посредников (в частности, PGD2, лейкотриена Е4, хемотаксических факторов, фактора активации тромбоцитов, TNF-альфа, IL-3 и т. п.) в возникновении ХК.

Патогенез семейного холодового аутовоспалительного синдрома связывают с изменениями белка криопирина (из-за мутации гена CIAS1), который активирует каспазу 1, что приводит к высвобождению IL-1 и секреции воспалительных цитокинов IL-6, TNF-альфа и т. п. [5–7]. Высокая терапевтическая эффективность антагониста рецептора IL-1 — препарата Анакинра в предотвращении холодиндуцированных симптомов (что документировано клиническими и иммуногистохимическими данными) подтверждает тот факт, что IL-1 играет центральную роль при этом аутовоспалительном синдроме [6, 7].

Частота выявляемой атопии у больных ХК не отличается от показателей в общей популяции; нет также различий среди атопиков по тяжести или длительности клинических симптомов ХК.

Итак, ХК — гетерогенный синдром. Рассмотрим ее клинические проявления.

Клиника

У пациентов ХК уже через несколько минут после контакта с холодной водой/ледяным воздухом появляются жжение, зуд, эритема, волдырь и/или отек кожи. Как правило, эти симптомы появляются в основном на лице, руках; часто достигают максимума во время отогревания охлажденных участков тела и исчезают в течение 30–60 минут. Иногда ХК может сопровождаться постоянными уртикарными высыпаниями, которые появляются обычно через несколько минут после воздействия холода, но сохраняются в течение недели и дольше. Еще один вариант ХК — возникновение уртикарных высыпаний в другом месте — вокруг охлажденного участка кожи, а не там, где кожа подверглась воздействию холода, — так называемая рефлекторная ХК [2–4]. У некоторых больных после приема холодной пищи или напитков могут возникнуть отеки губ, языка и глотки.

У больных выявляют также нарушения сердечно-сосудистой и респираторной систем; могут иметь место гастроинтестинальные симптомы (абдоминальная боль, диарея).

Чем выраженнее клинические симптомы, тем тяжелее протекает ХК. Несомненно, тяжесть клинических проявлений ХК зависит от площади охлаждения и охлаждающего фактора. Так, у очень чувствительных к холоду лиц охлаждение значительной поверхности тела может вызвать анафилактоидную реакцию: синкопе, тошноту, рвоту, головокружение, одышку, тахикардию, снижение артериального давления и т. п. Описаны случаи летальных исходов, вызванных воздействием холода (например, после погружения такого больного в воду и т. п.).

При локальной ХК волдырь и/или ангиоотек затрагивают только ограниченную поверхность кожи после воздействия холода.

Холодовая эритема сопровождается болью и эритемой участка кожи, подвергшейся охлаждению, без развития типичных волдырей и зуда; проба со льдом при этом дает положительный результат.

Семейная ХК передается по аутосомно-доминантному типу. Как описывают в своей статье Федоров Е. С. и соавт., все три аутовоспалительных синдрома из группы CAPS (семейный холодовой аутовоспалительный синдром, синдром Майкла–Уэлса и хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание — CINCA/NOMID) характеризуются ранним началом (как правило, на первом году жизни), рецидивирующими эпизодами лихорадки, сыпью по типу крапивницы, широким спектром поражения суставов от артралгий до рецидивирующего и персистирующего артрита при тяжелых вариантах, а также (для синдрома Майкла–Уэлса и CINCA/NOMID) поражением центральной и периферической нервной системы [5].

Так, синдром Майкла–Уэлса — генерализованная воспалительная реакция на холодный воздух/сырую, влажную погоду — характеризуется появлением зудящих высыпаний диаметром 0,2–3 см, которые сохраняются 5–24 ч; полиатртрита (суставной синдром может быть представлен от коротких случаев артралгий до рецидивов артрита крупных суставов); конъюнктивита; повышением температуры (не всегда), лейкоцитов и уровня С-реактивного белка в крови; позже у таких больных может развиться амилоидоз почек [5, 7]. В крови нет криоглобулинов и холодовых агглютининов; у некоторых таких пациентов провокационная проба со льдом/холодной водой может быть отрицательная, тогда как после воздействия холодного воздуха у них появляются высыпания и зуд кожи. Гистологически обнаруживают вазодилятацию, инфильтрацию ткани нейтрофилами, моноцитами и макрофагами (как и при других типах крапивниц). Кроме того, синдром Майкла–Уэлса характеризуется прогрессированием нейросенсорной тугоухости у больных. Возможно, некоторые пациенты с амилоидозм почек и нейросенсорной тугоухостью имеют неточные диагнозы в связи с латентным течением аутовоспалительного синдрома. Также атаки при синдроме Майкла–Уэлса могут провоцироваться, наоборот, воздействием высоких температур, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Обычно болезнь начинается в детском возрасте, но описаны случаи и у взрослых [5].

Семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейную ХК практически всегда диагностируют у детей в возрасте первых 6 месяцев жизни по таким кардинальным признакам, как повышение температуры, крапивница, артралгии, которые возникают через 1–2 ч после воздействия холода, достигают пика через 6–8 ч и исчезают спустя 24 ч. Кроме того, атаки могут сопровождаться конъюнктивитом, потливостью, сонливостью, головной болью, мучительной жаждой и тошнотой [6, 7]. Важно заметить, что даже легкое воздействие холода (проветривание комнаты) может спровоцировать приступ. Обострения болезни чаще встречаются в холодное время года.

Случаи холодового аутовоспалительного синдрома/семейной ХК, как правило, имеют место в анамнезе у ближайших родственников. Дифференциальный диагноз проводят с идиопатической ХК, для которой не характерно повышение СОЭ и С-реактивного белка.

Новый вариант атипичной семейной ХК, который отличается от приобретенной ХК и семейного холодового аутовоспалительного синдрома, был описан недавно Gandhi C. и соавт. у членов нескольких семей: у таких больных с раннего детства отмечались зуд, эритема и уртикарные высыпания на коже после воздействия холода; в некоторых случаях в анамнезе также присутствовали ангиоотек, судороги, обморок [8]. Симптомы болезни провоцировали такие триггеры, как холодный атмосферный воздух (100% случаев), водные процедуры (92%), прием холодной пищи или напитков. В образцах биоптатов кожи была выявлена инфильтрация тучными клетками, которые после провокации холодом быстро дегранулировались. Этот новый синдром — так называемая семейная атипичная ХК — отличается от приобретенной ХК и семейного холодового аутовоспалительного синдрома отсутствием лихорадки, озноба и других системных симптомов, а также вовлечения суставов. Требуют дальнейшей оценки патогенетические и генетические особенности этой нозологии.

Описаны случаи анафилаксии, индуцированной физической нагрузкой, на холоде (игра в футбол или езда на велосипеде в зимнее время). В таких случаях у больных необходимо исключить холинергическую крапивницу, вызванную воздействием холодовых факторов (при этом физические упражнения в теплом помещении не вызывают рецидива крапивницы, а холодовая проба отрицательная).

Диагностика

Клинический диагноз ХК следует подтвердить проведением провокационной пробы со льдом. Для этого лед помещают в тонкий полиэтиленовый мешок, чтобы предотвратить прямой контакт кожи с водой и избежать путаницы с аквагенной крапивницей в случае положительной пробы. Кубик льда прикладывают к предплечью и наблюдают за реакцией (время оценки реакции — через 10 мин) (рис. 1). У больных с очень высокой чувствительностью к холоду реакция может возникнуть уже через 30 с, у других при положительном анамнезе болезни она может быть более замедленной (например, отмечаться через 20 мин). Проба считается положительной, если на месте аппликации льда у больного появляется пальпируемый и хорошо видимый волдырь, эритема, которые в большинстве случаев сопровождаются жжением и зудом кожи.

Использование других провокационных тестов (пребывание в холодной комнате (4 °C) без одежды в течение 10–20 мин; модифицированный холодовой тест с погружением предплечья в холодную воду (4 °С) на 10 мин и т. п.) в настоящее время эксперты не рекомендуют из-за высокой вероятности развития у таких больных системных проявлений ХК [1]. Вместо них экспертная группа предложила двухэтапный подход в проведении провокационного холодового теста: если у пациента холодовая проба со льдом положительная, пациенту определяют пороговую температуру, при которой у него возникает кожная реакция. С этой целью ученые рекомендуют использовать так называемый TempTest — это устройство в настоящее время одобрено для исследовательских целей и проходит утверждение в качестве медицинского прибора для диагностики крапивниц в клиниках. Прибор позволяет проверить реакцию кожи на воздействие 32 различных температур одновременно (между 4–35 ± 0,1 °С), что поможет больному в получении важной информации о пороговом показателе температуры, представляющем риск развития болезни (рис. 2) [1, 11]. При этом время, необходимое для индукции положительной реакции, представляет прогностическую значимость: есть обратно пропорциональная связь между временем, необходимым для реагирования на холод определенной температуры, и тяжестью симптомов болезни. Некоторые исследования показывают, что тяжелые системные реакции чаще встречаются у пациентов, если у них положительная холодовая проба возникала через три минуты после прикладывания кусочка льда.

Также больным ХК назначают общий анализ крови, биохимию крови (исследуют функции печени, почек, белковую фракцию), определяют ревматоидный фактор, уровни сывороточных иммуноглобулинов, C3, C4, фибриногена, криопреципитинов, холодовых агглютининов, а также антитела к вирусам Эпштейна–Барр, гепатита С, В, хламидиям и т. п.

Лечение

Больным ХК прежде всего рекомендуют не переохлаждаться, умываться теплой водой, носить теплую одежду (из хлопка или льна) и головной убор, не употреблять холодную пищу и питье [4]. Таким пациентам запрещено купаться в море, заниматься физической нагрузкой на холоде. Перед выходом из дома больные ХК должны наносить на открытые части тела (лицо, руки, губы) специальные средства, защищающие кожу от воздействия холода (детям с первых дней жизни и взрослым — Колд-крем и Барьедерм («Урьяж»); только детям в возрасте до 14 лет — Колд-крем («Мустела») и т. п.).

Так, Барьедерм содержит смягчающие и защитные вещества, которые позволяют противостоять агрессии, независимо от типа: климатической (ветер, мороз), химической (детергенты) и т. п. Два полимера — пирролидон и фосфорилхолин — оказывают действие на двух уровнях рогового слоя: на поверхности и на глубине до 10 µm. Кроме того, входящая в состав Барьедерма термальная вода Урьяж обладает такими свойствами, как увлажняющее (аналогия с минеральными солями гидролипидной пленки); успокаивающее: богатство кальцием (подавляет освобождение гистамина); фильмогенное и заживляющее (Si, Cu, Zn). Барьедерм наносят на кожу за 5–10 мин до выхода из дома или контакта с водой: равномерно, не массировать, не добиваться полного впитывания (обновлять частоту нанесения в зависимости от обстоятельств). Барьедерм для губ — предназначен для защиты губ от агрессивных факторов окружающей среды. Оригинальное действие препарата проявляется в обеспечении поверхностной изоляции, восстановлении слизистой оболочки губ и длительным успокаивающим эффектом.

Клиническая эффективность антигистаминных препаратов при ХК очень вариабельна, хотя они занимают основное место в ее лечении. Несомненно, больным следует назначать антигистаминные препараты второго поколения (дезлоратадин, цетиризин, фексофенадин, левоцетиризин) в течение 3–4 недель. Недавно ученые из Германии предложили лечить больных приобретенной ХК дезлоратадином в дозе 20 мг (при отсутствии терапевтического ответа на 5 мг) [3]. Описаны случаи успешного эффекта от приема кетотифена, сочетания Н1- и Н2-блокаторов, доксепина и т. п. Эффективность антагонистов лейкотриенов может также варьировать у различных больных ХК. Однако сочетанный прием монтелукаста и цетиризина в исследовании Nuutinen Р. et al. не сопровождался дополнительным эффектом в торможении размера волдыря у больных ХК [10]. Описаны случаи успешной терапии больных ХК с помощью анти-IgE препарата — омализумаба (Ксолар) [12]. Лечение антивирусным препаратом интерферон-бета больного с ХК и гепатитом С привело к полному исчезновению клинических симптомов холодовой аллергии и криоглобулинов [13].

Случаи внезапных жизнеугрожающих эпизодов анафилактоидных реакций на холод требуют безотлагательного введения больному адреналина (несомненно, идеальным является в таких случаях аутоинъектор адреналина, который, к сожалению, до сих пор не зарегистрирован в России).

Лечение больных с семейной ХК также включает меры по предупреждению воздействия холода и назначение нестероидных противовоспалительных препаратов во время атак, использование высокодозовой терапии глюкортикоидами. Однако такая терапия не меняет течение и прогноз аутовоспалительного синдрома. Лишь с появлением биологического препарата Анакинра (его вводят ежедневно подкожно в дозе 1 мг/кг) связывают высокий терапевтический эффект при аутовоспалительном синдроме [5, 7].

Заключение

Есть сообщения о том, что ХК со временем, возможно, исчезнет у большинства больных. Вместе с тем в литературе мало научных исследований, касающихся этиопатогенеза вторичной холодовой аллергии, в частности, ассоциированной с инфекциями. Требует детального изучения также терапевтический подход к этой проблеме. В доступной российской печати мы не встретили описаний случаев семейной холодовой крапивницы — в чем здесь проблема: в отсутствии, к счастью, этой тяжелой патологии у наших больных или в нашем недостаточном знании о ХК.

Литература

Д. Ш. Мачарадзе, доктор медицинских наук, профессор

Источник