субаортальный стеноз что это такое

Стеноз аорты

Помимо сужений на уровне самого клапана аорты, встречаются стенозы как над ними, так и под ними. При этом створки клапана нормально и хорошо развиты. Они относятся к группе аортальных стенозов из-за похожего течения, хотя формально и не касаются устья аорты.

Надклапанные стенозы возникают из-за существования мембраны внутри просвета восходящей аорты (т.е. начального ее участка), частично закрывающей его, создавая препятствие кровотоку. Клинически они обычно дают о себе знать в юности или в ранней молодости и должны быть удалены, т.к. последствия длительного их существования в токе крови приводит к тем же последствиям, которые мы описали в предыдущей главе.

Это же относится к подклапанным стенозам. Аномальная мембрана существует тотчас за створками и, хотя с ними совсем не связана, создает препятствие нормальному выбросу крови из левого желудочка. При значительной разнице давления между левым желудочком и аортой из-за этой мембраны ее необходимо убрать. Операция эта несложная, но, конечно, связана с искусственным кровообращением, т.к. делается на открытом сердце.

Еще один, достаточно частый сценарий — это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. При нем в полости желудочка под аортой нет никакой мембраны, а сужение вызвано резким патологическим утолщением межжелудочковой перегородки почти тотчас под клапанами аорты. При этом и клапанный аппарат, и устье аорты совершенно нормальны. Этот порок, если ничего не делать, непременно приведет к тем последствиям перегрузки левого желудочка, о которой мы говорили выше, и, больше того, поскольку ответом самой стенки желудочка на стеноз является утолщение стенки, будет ее быстро усугублять: градиент давления будет только расти. Скажем сразу, что это — не хирургическая болезнь. То есть, ее можно устранить и хирургически, удаляя утолщенную часть перегородки, но эта часть не имеет четких границ, а операция очень травматична и никогда не сопровождается желаемым результатом. К счастью, существует группа лекарственных препаратов, так называемых бета-блокаторов, которые если и не излечивают, то позволяют жить ребенку, а затем и взрослому долгие годы и никогда не лечь на операционный стол.

Источник

Ревматический аортальный стеноз (I06.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По степени нарушения кровообращения:
— компенсированный стеноз;
— декомпенсированный (критический) стеноз.

Этиология и патогенез

Ревматический стеноз устья аорты почти всегда сопровождается ревматическим поражением левого предсердно-желудочкового клапана. Ревматическую этиологию можно заподозрить также, если в анамнезе больного имеются указания на ревматическую атаку, или при наличии сопутствующей выраженной недостаточности клапана аорты.

Патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Течение болезни часто характеризуется подспудно нарастающими одышкой и утомляемостью, которые постепенно ограничивают работоспособность больных.

Диагностика

3. Рентгенологическое исследование при аортальном стенозе имеет важное значение.
На ранних этапах выявляется умеренное расширение серд­ца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки.
При длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию.
При развитии относительной недостаточности митрального клапана, то есть при «митрализации» порока отмечается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диа­столы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

5. Катетеризация правых отделов позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии, что дает представление о степени компенсации порока. Катетеризация левых отделов позволяет по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой определить степень стенозирования аортального отверстия.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз стеноза устья аорты проводят с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

При неясной этиологии порока, особенно у детей, прежде всего исключают:

1. Врожденный аортальный стеноз, для которого характерны выявление признаков порока в раннем детском возрасте и нередко сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты ).

2. Дефект межжелудочковой перегородки. Для дифференциации порока с аортальным стенозом иногда приходится прибегать к зондированию сердца и вентрикулографии, что необходимо также для определения показаний к оперативному вмешательству.

Дифференциальный диагноз у взрослых:
— идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;
— стеноз устья легочного ствола;
— митральная недостаточность.
Во всех этих случаях существенное значение для правильного диагноза имеет эхокардиографическое исследование.

Осложнения

Лечение

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Раннее протезирование аортального клапана строго рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом, являющимся тем не менее кандидатами для хирургического вмешательства. При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане > 40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.
Лечение больных с низким кровотоком и низким градиентом аортального стеноза (значительно сниженной фракцией выброса и средним градиентом менее 40 мм рт. ст.) более противоречиво. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика может рассматриваться как переходный этап к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе неэффективна.

При сердечной недостаточности лечение направлено на устранение застоя в малом круге кровообращения:
1. Диуретики назначают очень осторожно. Их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
2. Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно.
3. Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.
4. Вазодилататоры при аортальном стенозе противопоказаны, поскольку снижение общего периферического сосудистого сопротивления при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

Источник

Публикации в СМИ

Кардиомиопатия гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b 7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Источник