чем страшны аутоиммунные заболевания
Ковид и аутоиммунные заболевания
Коронавирус
Клиническая картины ковида
Во многих случаях у людей, инфицированных SARS-CoV-2, наблюдаются симптомы гриппа, такие как лихорадка, усталость и сухой кашель. Головная боль, миалгия, боль в горле, тошнота и диарея также наблюдаются у пациентов с COVID-19. В тяжелых случаях возникают одышка и гипоксемия. В критических случаях заболевание быстро прогрессирует, и у пациентов может развиться септический шок и полиорганная дисфункция. Таким образом, COVID-19 может быть системным заболеванием, поражающим несколько систем органов, включая кожу, почки, дыхательную систему, сердечно-сосудистую систему, пищеварительную систему, нервную систему и гематологическую систему. Нарушение регуляции иммунного ответа и повышение провоспалительных цитокинов, вызванных SARS-CoV-2, способствуют патогенезу заболевания и повреждению органов, что привлекло внимание к иммунорегулирующей терапии при лечении COVID-19.
Сходство ковида с аутоиммунными заболеваниями
COVID-19 имеет сходство с аутоиммунными заболеваниями по клиническим проявлениям, иммунным ответам и патогенетическим механизмам. Аутоантитела как признак аутоиммунных заболеваний также могут быть обнаружены у пациентов с COVID-19. Сообщалось, что у некоторых пациентов после заражения COVID-19 развились аутоиммунные заболевания, такие как синдром Гийена-Барре или системная красная волчанка. Предполагается, что SARS-CoV-2 может нарушать самотолерантность и вызывать аутоиммунные реакции за счет перекрестной реактивности с клетками-хозяевами.
Подобно некоторым аутоиммунным и иммуноопосредованным тромбовоспалительным заболеваниям, включая волчанку, антифосфолипидный синдром и ANCA-ассоциированный васкулит, активация нейтрофилов и образование внеклеточной ловушки нейтрофилов (НЕТоз), по-видимому, играют патогенную роль при COVID-19.
Риск заражения ковидом пациентов с аутоиммунными заболеваниями
Результаты поперечного исследования, проведенного на северо-востоке Италии, показали, что пациенты с аутоиммунными заболеваниями имели схожую частоту инфицирования SARS-CoV-2 по сравнению с населением в целом. Другое итальянское исследование, проведенное в Милане, также подтвердило, что аутоиммунное заболевание не является фактором риска заражения COVID-19. Интересно, что исследование из Милана показало, что пациенты с аутоиммунными заболеваниями не имеют худшего прогноза по сравнению с людьми, не страдающими аутоиммунными заболеваниями. Однако испанское исследование показало, что госпитализированные пациенты с аутоиммунными заболеваниями имеют более тяжелое течение COVID-19.
Напротив, результаты многоцентрового ретроспективного исследования, проведенного в провинции Хубэй, Китай, показали, что пациенты с аутоиммунными заболеваниями могут быть более восприимчивыми к инфекции SARS-CoV-2 по сравнению с контрольной группой. Кроме того, в этом исследовании были изучены члены семей пациентов, которые проживали в той же среде во время вспышки, что и контрольная группа.
В настоящее время, пока не появится больше данных, крайне важно подчеркнуть важность физического дистанцирования, ношения масок и частого мытья рук для всех, особенно для наших пациентов с аутоиммунными заболеваниями. Приверженность к лекарствам также очень важна для предотвращения вспышек аутоиммунных заболеваний, которые могут привести к повреждению органов.
Аутоантитела при ковиде
Аутоантитела, встречающиеся при ряде аутоиммунных заболеваний, были обнаружены у пациентов с COVID-19. Исследователи выявили наличие антинуклеарных антител (ANA), антицитоплазматических нейтрофильных антител (ANCA) и антиантифосфолипидных (APL) антител у пациентов с COVID-19. Результаты показали, что 45% пациентов были положительными по крайней мере на одно аутоантитело, а пациенты с положительными аутоантителами имели тенденцию иметь худший прогноз и значительно более высокую частоту дыхания при поступлении. Положительный показатель для ANA составил 33%, положительный показатель для антикардиолипиновых антител (IgG и / или IgM) составил 24%, а у трех пациентов были получены положительные результаты на антитела против β2-гликопротеина-I (IgG и / или IgM) (9%). Однако ANCA был отрицательным у всех пациентов.
У пациентов с COVID-19 с неврологическими симптомами наличие аутоантител к контактин-связанному белку 2 (анти-Caspr2), ганглиозиду GD1b (анти-GD1b) и гликопротеину олигодендроцитов миелина (анти-MOG) было показано в отчетах о случаях или ретроспективно. исследования. Однако клиническое значение этих антител остается неясным. Кроме того, имеются сообщения о случаях, демонстрирующих наличие холодовых агглютининов и аутоантител против антигенов эритроцитов у пациентов в критическом состоянии с COVID-19. а также наличие антител против Ro / SSA у пациентов с обострением пневмонии COVID-19. В исследовании, включающем 113 образцов, изучались антитела к эритроцитам с помощью прямого и непрямого антиглобулинового теста (DAT или IAT). Положительный DAT был обнаружен у 46% пациентов с COVID-19, что было значительно выше, чем у контрольных пациентов без COVID-19. Наличие связанных с мембраной эритроцитов иммуноглобулинов способствует развитию гемолитической анемии и связано с тяжестью анемии при COVID-19.
Клинический аутоиммунитет после ковида
Молекулярная мимикрия инфекционных патогенов
Производство аутоантител является ключевым признаком аутоиммунных заболеваний. Однако лежащие в основе механизмы сложны и до сих пор полностью не изучены. Молекулярная мимикрия инфекционных патогенов считается одним из механизмов. Вирусная инфекция может нарушить иммунологическую толерантность из-за воздействия антигенных эпитопов, которые вызывают перекрестно-реактивные антитела. Имеется большое количество сообщений, указывающих на антигенную мимикрию между вирусными и человеческими белками.
Лимфоциты при ковиде
Инфекция SARS-CoV-2 вызывает иммунные реакции, которые могут иметь важное значение при разработке стратегий вакцинации против этого вируса. Т-клеточный иммунитет играет центральную роль в контроле инфекции SARS-CoV-2. Антиген-специфические CD4 + и CD8 + Т-клетки и ответы нейтрализующих антител играют защитную роль против SARS-CoV-2, в то время как нарушение адаптивных иммунных ответов, таких как дефицит наивных Т-клеток, может привести к плохим исходам заболевания. В клинических лабораторных тестах, лимфопении (количество лимфоцитов ≤1.0 × 10 9 / л) связаны с тяжелой болезнью в COVID-19 больных и может быть прогностическим фактором тяжести заболевания и смертности.
Лечение ковида препаратами для терапии аутоиммунных заболеваний
Некоторые лекарства, используемые для лечения аутоиммунных ревматологических заболеваний, могут оказывать терапевтический эффект у пациентов с тяжелыми вариатами инфекции COVID-19, что обращает внимание на взаимосвязь между COVID-19 и аутоиммунными заболеваниями. Риск заражения и прогноз COVID-19 у пациентов с аутоиммунными заболеваниями остаются спорными, но строго рекомендуется соблюдение пациентом режима приема лекарств для предотвращения обострений аутоиммунных заболеваний.
В тяжелых и критических случаях применялись иммуномодулирующие препараты и биологические агенты, нацеленные на провоспалительные цитокины, для сдерживания устойчивого иммунного ответа при COVID-19. Кортикостероиды, ингибиторы JAK, блокаторы IL-1 и антагонисты рецепторов IL-6, которые знакомы ревматологам, используются для лечения пациентов с COVID-19.
Вакцинация против ковида и аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания
Данная специфическая реакция иммунитета сопровождает человека всю жизнь и требует поддерживающей терапии. Однако современные методы медицины позволяют пациентам жить полноценной жизнью, а женщинам – выносить и родить здорового ребёнка.
Причины развития аутоиммунных заболеваний
Причины аутоиммунных заболеваний до сих пор до конца не выяснены. Предполагается, что данные патологии имеют генетический, экологический, бактериальный и вирусный характер.
При попадании в организм вирусы и бактерии сталкиваются с иммунным ответом со стороны организма, а антитела или Т-лимфоциты в дальнейшем атакуют и нормальные клетки.
В качестве предрасполагающих к аутоиммунным заболеваниям факторов можно рассмотреть:
· Нарушения функции лимфоидной ткани.
· Сродство внешних антигенов с собственными компонентами ткани.
· Физическое воздействие (радиация, ультрафиолет).
· Генные мутации, передающиеся по наследству.
· Развитие перекрестного иммунитета, когда структура возбудителя инфекции схожа с собственными клетками. В результате иммунная система оказывается не в силах различить между собой микроб и здоровые клетки, поэтому устраняет их обоих.
Распространенные болезни и их симптомы
В настоящее время известно более 60 аутоиммунных заболеваний, оказывающих негативное воздействие на органы или организм в целом. В зависимости от локализации, различают аутоиммунные патологии следующего характера:
Среди общих клинических признаков можно выделить:
Аутоиммунные заболевания: настоящее и будущее
В.В. ПОНОМАРЕВ, д.м.н., профессор, МГЭУ им. А.Д. Сахарова, 5-я городская клиническая больница г. Минска, Беларусь
Представлены современные сведения о патогенезе аутоиммунных заболеваний. Дан анализ факторов, провоцирующих развитие этой патологии. Приведены основные клинические формы органоспецифичных и органонеспецифичных аутоиммунных болезней. Представлены данные по изменению клинического течения миастении гравис, демиелинизирующих полиневропатий и рассеянного склероза. Приведены современные способы лечения этих заболеваний, а также перспективные направления в их терапии.
аутоиммунные заболевания, миастения, полиневропатия, рассеянный склероз
Патогенез аутоиммунных заболеваний
Аутоиммунные заболевания включают большое количество нозологических форм с различной клинической картиной, но общими механизмами патогенеза и принципами лечения. Существует систематизация АЗ в зависимости от тропности к поражению отдельного органа или системы.
Общие клинические признаки и патоморфоз аутоиммунных заболеваний
Клинические признаки АЗ существенно различаются и зависят от возраста, пола, географической распространенности, поражения определенного органа или системы. Общими признаками всех АЗ являются генетическая предрасположенность, прогрессирующее или рецидивирующее течение, склонность к спонтанным ремиссиям, сочетание нескольких аутоиммунных процессов у одного больного, возможность воспроизведения на лабораторных животных, обнаружение в крови АТ, лимфоидная инфильтрация тканей с отложением в них циркулирующих иммунных комплексов, терапевтический эффект иммуносупрессоров [7].
Цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) давно и прочно заняли свое место в комплексной терапии АЗ. Наиболее предпочтительной схемой их назначения, особенно при прогрессирующем характере процесса, является инфузионное введение препарата с последующим переходом на таблетированные формы в дозе 2,5-5 мг курсом до 6-12 месяцев [7]. Современное поколение цитостатиков, таких как митоксантрон, включено в Европейский протокол как доказанное средство в терапии первично, и вторично, прогрессирующего течения РС [14]. Негативной стороной назначения цитостатиков является токсическое влияние на показатели крови (вплоть до агранулоцитоза), печень, почки и др., что требует мониторинга лабораторных показателей в процессе лечения.
Плазмаферез относительно недавно вошел в арсенал терапии АЗ. Несмотря на ряд технических разногласий, большинство специалистов признают его методом старт-терапии наиболее частых АЗ [5, 6]. Доказан максимальный клинический эффект метода при остром течении этих заболеваний. Его доказательная база в отношении хронического течения АЗ значительно меньше. В подобных случаях допустима комбинация ПФ с КС [8, 14]. Разработаны методики иммуносорбции спинномозговой жидкости при демиелинизирующих ПНП с использованием специальных мелкоячеистых фильтров [7].
Стремительно развивающиеся клеточные технологии лечения привели к появлению двух абсолютно новых способов терапии: пересадки стволовых клеток и применения препаратов бета-интерферонового ряда (бетаферон, ребиф, авонекс), эффективность последних пока доказана только в отношении РС [14]. Значительное количество публикаций за последние годы по проблеме пересадки стволовых клеток с позиции доказательной медицины убедительно свидетельствует, что аллогенная или аутологичная трансплантация в большинстве случаев способствует стойкой и длительной ремиссии большинства АЗ [12]. Даже с учетом ряда пока не решенных вопросов (летальность в процессе лечения, этические и технические) следует полагать, что этот метод в ближайшем будущем займет свою нишу в арсенале практикующего врача. Уже завершенные мультицентровые плацебо-контролируемые клинические испытания доказали, что бета-интерфероны изменяют течение РС [14]. В основе их лечебного эффекта лежит описанный выше механизм молекулярной мимикрии, при котором молекула препарата сходна по антигенным свойствам с молекулой миелина и, попадая в организм, представляет ложную мишень для АТ и внеклеточных протеаз. Во многих европейских странах (в том числе в России и Украине) накоплен большой клинический опыт по их использованию [3, 14]. Проведенные фармакоэкономические расчеты показали, что даже с учетом высокой цены препаратов для общества более выгодно их использование, так как своевременно начатое лечение сохраняет трудоспособность и предупреждает инвалидизацию больных с РС молодого возраста [3]. В настоящее время проводится ряд мультицентровых клинических испытаний во II и III фазах (в том числе в нашей клинике) по оценке эффективности нового поколения бета-интерферонов, лишенных ряда негативных побочных эффектов.
Перспективными в терапии АЗ в неврологии могут быть следующие новые лечебные стратегии [9]:
Таким образом, аутоиммунные заболевания представляют собой значительную группу болезней с общим патогенезом, связанным с нарушением иммунного реагирования. Отмечены изменения клинического течения некоторых АЗ в неврологии. Использование доступных и перспективных технологий позволяет улучшить результаты терапии.
ЗдоровьеБорьба с собой: Как живут люди с аутоиммунными заболеваниями
Болезни, которые сложно распознать, но ещё сложнее — лечить
Аутоиммунные заболевания — это сотни непохожих диагнозов. Возникают они в результате того, что иммунная система по ошибке атакует собственные ткани или органы, — но причины этого часто неизвестны, а проявления могут быть самыми разными. Среди аутоиммунных есть и совсем редкие, и более распространённые болезни; мы поговорили с пациентами и расспросили врачей-ревматологов о том, когда нужно обращаться за помощью, чем опасно самолечение и с какими трудностями сталкиваются люди с аутоиммунными заболеваниями в России.
Нет одного врача для всех
Иммунная система человека в норме распознаёт «своё» и «чужое» — но иногда эта способность может нарушиться. Тогда иммунитет воспринимает собственные ткани или клетки как чужеродные и начинает их повреждать или уничтожать. Как отмечает врач-ревматолог Ирина Бабина, с аутоиммунными болезнями сталкиваются практически любые врачи: гастроэнтерологи, пульмонологи, нефрологи, эндокринологи, неврологи, дерматологи. В такой ситуации поражается в основном один орган или одна система — например, кожа или щитовидная железа, — поэтому ими занимаются специалисты конкретной специальности. Но есть аутоиммунные заболевания, при которых повреждаются абсолютно все органы и системы, — они называются системными, и работают с ними врачи-ревматологи. Это, например, системная красная волчанка или болезнь Шегрена. Ещё ревматологи работают с пациентами, у которых поражён опорно-двигательный аппарат — например, при ревматоидном артрите.
Пациент может не понимать, к кому обращаться, и в мире существует давно отлаженная система: человек идёт к врачу общей практики (general practitioner, или GP), который определяет, какое ещё обследование провести и к какому узкому специалисту направить. В России функцию врача общей практики обычно выполняет врач-терапевт. Правда, эта система неидеальна и в ней встречаются две крайности. Бывает, что всех, кому сложно поставить диагноз, отправляют со словами: «Идите к ревматологу, у вас какое-то непонятное заболевание, пусть там разбираются». После обследования может обнаружиться болезнь совершенно другого профиля — инфекционная или, например, онкологическая. Противоположная ситуация ещё более обидная — когда теряется драгоценное время и между первыми симптомами и попаданием к ревматологу проходит несколько месяцев или лет. Олег Бородин, врач-ревматолог медицинского центра «Атлас», добавляет, что проблема эта глобальная, а хороших врачей общей практики мало не только в России. Медики в принципе должны иметь широкий кругозор, постоянно совершенствоваться и понимать всё новые нюансы.
Доцент, кандидат медицинских наук, ревматолог медицинского центра «К+31» Илья Смитиенко отмечает, что большинство до сих пор не знает, кто такие ревматологи и чем они занимаются. Ревматических заболеваний много, более сотни, и они очень разнообразны; чаще всего встречаются остеоартрит, остеопороз, ревматоидный артрит, подагра, болезнь Бехтерева, псориатический артрит, фибромиалгия, болезнь Педжета. Важно понимать, что ревматические заболевания не всегда аутоиммунные; например, подагра — это проблема в суставах, связанная с нарушением обмена мочевой кислоты. Ещё ревматологи лечат и диагностируют редкие аутоиммунные заболевания, поражающие сразу весь организм, в том числе системные васкулиты (воспалительные заболевания кровеносных сосудов) и такие болезни соединительной ткани, как системная красная волчанка. Может показаться нелогичным, но иммунологи аутоиммунными заболеваниями не занимаются — в их сферу ответственности входят аллергические болезни и иммунодефициты.
Александра Б.
Четыре года назад у меня начались боли в суставах, настолько неожиданно, что я испугалась и отправилась в терапевту. Два месяца меня таскали по кабинетам и заставляли проходить разные анализы, в том числе платные. Со временем кроме боли в суставах начали выпадать волосы, повысилась потливость, а из-за огромного количества противовоспалительных стал болеть желудок.
Вскоре пришёл гастрит, затем эрозивные повреждения пищевода, а спустя ещё год желчный пузырь заполнился камнями на три четверти и встал вопрос о его удалении. Всё свободное время я проводила либо дома, либо в клиниках, перестала выходить на связь с друзьями. Денег на новую одежду, предметы первой необходимости и кафе или кино перестало хватать. В этом году мне удалили желчный пузырь, а затем и гланды — посчитали, что именно они стали отправной точкой для артрита. Теперь проблема в том, что я не могу попасть к бесплатному ревматологу: показатели анализов пришли в норму и направление терапевта получить нельзя.
Группа риска — женщины
Ревматические заболевания чаще встречаются у женщин, хотя и не все; например, псориатическим артритом мужчины и женщины болеют одинаково часто. Почему происходит сбой в иммунной системе — точно никто не знает. Определённую роль играют вредоносные бактерии и вирусы, а также наследственность — но неизвестно, почему у одних генетическая предрасположенность к болезни реализуется, а у других нет. Для некоторых факторов просто понятно, что они играют роль — но какую, пока не ясно.
По словам Олега Бородина, одними из таких малоизученных факторов являются половая принадлежность и соответствующие гормоны. Эксперт объясняет, что иммунная система женщин более совершенна, чем мужская, и женщины, например, легче переносят инфекционные заболевания. А раз иммунитет у женщин «сильнее» мужского, то и сбоям он подвергается чаще.
Екатерина Г.
Я заболела ревматоидным артритом в четыре года, но диагноз мне поставили только в тринадцать. Я жила в небольшом городе в Челябинской области с соответствующим уровнем медицины. Когда по ночам у меня начали жутко болеть ноги, меня отвели в обычную детскую поликлинику. Детский ревматолог сказала, что это «болезнь роста», лекарств не назначили, никаких обследований не проводили. Сказали просто переждать.
Трудно распознать
Ревматические заболевания — одни из самых трудных для диагностики и лечения. Проявляются они очень по-разному, а заподозрить их сложно, особенно если речь идёт о редких болезнях или таких, которые медленно прогрессируют. Например, боли в суставах или высокая температура неспецифичны — то есть могут быть признаками самых разных проблем со здоровьем. Прежде чем будет найдена причина недомогания, придётся провести множество обследований — ведь сначала нужно исключить более распространённые и очевидные причины.
Конечно, на психологическом состоянии пациентов эти трудности тоже сказываются. По словам Ирины Бабиной, любому человеку хочется понять, почему он заболел и можно ли предотвратить такое заболевание у детей и родственников, — но сегодня у врачей нет ответов на эти вопросы. Одновременно пугает и перспектива приёма лекарств — в ревматологии это препараты с серьёзными эффектами, в том числе побочными, и лечение требует постоянного контроля со стороны врача. Отдельная сложность — понять и принять тот факт, что теперь здоровьем придётся заниматься постоянно, всю жизнь.
Татьяна Т.
В 2002 году я начала плохо себя чувствовать: болели ноги, голова, была одышка, перед глазами всё расплывалось. Я пошла к врачу, мне сделали какие-то анализы, но ничего не нашли. Обследовали щитовидку — всё в норме. Направили в институт иммунологии — там сделали кожные пробы на аллергию, ничего опасного не обнаружили. Одышка продолжалась, а на мои жалобы по поводу боязни задохнуться ночью врач посмеялась и попросила больше никому об этом не говорить — иначе отправят в психушку.
Потом почти десять лет я не ходила по врачам — ведь при первой попытке у меня ничего не нашли. При этом я постоянно плохо себя чувствовала, но в 2010 году всё ухудшилось: постоянно скакало давление, суставы еле двигались. Я не могла пойти к врачу зимой, потому что при попытке надеть шапку голова раскалывалась. По ночам у меня немело всё тело, а сухость во рту была почти невыносимой. По утрам я первым делом открывала дверь — боялась, что упаду в обморок и не успею вызвать скорую, и надеялась на соседей. Так продолжалось несколько месяцев.
Лекарства и сложности с ними
Медицина не самая точная наука, и, по большому счёту, однозначные причины патологии понятны только при инфекциях или травмах. Правда, для успешного лечения причину можно и не знать — достаточно понимать механизм, то есть то, как развивается процесс. Поскольку речь идёт об атаке организма собственной иммунной системой, то суть лечения — в том, чтобы эту атаку подавить. Для этого используют иммуносупрессивные средства — к ним относятся препараты разных групп и поколений, в том числе кортикостероиды (гормональные средства) и цитостатики (препараты, которые тормозят процессы в клетках и используются также в онкологии). Помимо лечебного действия у них есть и негативные эффекты; учитывая, что терапия требуется длительная или даже пожизненная, за этими эффектами нужно постоянно следить.
Ещё есть другая группа лекарств: это современные биологические средства, полученные методами генной инженерии. С их помощью можно влиять на тончайшие механизмы аутоиммунных реакций, хотя и они не лишены побочных эффектов (впрочем, их не лишено вообще ни одно лекарство в мире). Лечение биологическими средствами может стоить 50–100 тысяч рублей в месяц и должно быть длительным — а чтобы оно стало доступным за счёт государства, нужно пройти множество формальностей, в том числе оформить инвалидность. Это может занять несколько лет — болезнь не ждёт и за это время прогрессирует. При этом далеко не все современные препараты вообще зарегистрированы в России, часто их появление запаздывает на несколько лет. Люди, у которых есть финансовая и физическая возможность, покупают препараты в других странах.
Сейчас можно говорить о приличных успехах: та же системная красная волчанка ещё полвека назад считалась летальной, а о беременности не могло быть и речи — она приводила к гибели и плода, и матери. Сегодня женщины с волчанкой работают, ведут активную жизнь и рожают детей. Правда, для некоторых ревматических болезней лекарств с доказанной эффективностью до сих пор нет. Отдельная сложность — процессы с так называемым катастрофическим, или молниеносным, развитием; за очень короткое время на фоне полного здоровья развивается тяжёлая недостаточность сразу многих органов. Чтобы определиться с диагнозом и начать лечение, у врача есть считаные часы или даже минуты — и в таких ситуациях смертность пока очень высока.
Эксперты сходятся во мнении, что активное участие самого пациента, его сотрудничество с врачом — это очень важно. Идёт работа над тем, чтобы лечение было более доступным, а распространённые и тяжёлые ревматические заболевания включены в списки льготных лекарств. Правда, и тут есть сложности: нередко вместо оригинальных препаратов в списки включают дженерики, которые теоретически так же эффективны, но на практике ведут себя неидеально.
Ирина Бабина рассказывает о пациентке с системной красной волчанкой, которой был нужен препарат, не входящий в списки. В НИИ ревматологии собрали комиссию из авторитетных врачей и учёных, чтобы разобрать этот конкретный случай, — и в результате женщина стала бесплатно получать нужное лекарство. Наверное, когда-то такие проблемы будут решаться в рабочем порядке, но пока такие случаи — редкость. По словам Олега Бородина, ещё одна проблема — в исчезновении с рынка некоторых препаратов, которым по той или иной причине не продлевают регистрацию в стране. Если хорошо подходящее пациенту лекарство исчезает, врачи должны искать ему замену, заново проверять переносимость и эффективность — и нет никакой гарантии, что эта замена будет равнозначна.
Екатерина Г.
Пару раз случались перебои с препаратом, и мне удавалось выбить его практически в последний момент. Можно сказать, что мне повезло. За время лечения я встречала нескольких людей, которым аналогичные препараты просто перестали выдавать — а стоят одни из них 40 тысяч рублей, другие — 80. На постоянной основе покупать такое большинству жителей Челябинской области, конечно, не под силу. До сих пор перед каждым получением новой партии препарата (то есть четыре-шесть раз в год) я испытываю дикий стресс: а вдруг не дадут? Вдруг не успеют привезти и у меня начнётся обострение?
Полтора года назад из-за частых рецидивов увеита (заболевания глаз, часто сопутствующего ревматоидному артриту) меня перевели на другое лекарство. Оно дороже, его нужно вводить каждые две недели (предыдущее — раз в два-три месяца), а хранить только в холодильнике (из-за страха за дорогущий препарат я даже купила новый холодильник). Это существенно ограничивает мои путешествия, так как сумки-холодильники громоздкие и ненадёжные, а другого способа перевозить препарат я пока не нашла.
Самолечение
С появлением интернета людям с редкими болезнями стало легче находить поддержку. Группы для общения пациентов есть на сайтах, форумах и в соцсетях — и, к сожалению, кроме поддержки и общения там можно встретить множество советов в духе «перестаньте травить себя химией» и рекомендаций перейти на сыроедение или отправиться к остеопату. Олег Бородин отмечает, что самолечение характерно для периода отрицания болезни, когда человек ещё не понимает, что ситуация действительно серьёзна. Люди боятся побочных эффектов — и сложно осознать, что они могут и не развиться, а вот болезнь уже реальна и вредит здоровью. Народные средства поначалу могут облегчить состояние — немалую роль тут играет эффект плацебо, — но при этом болезнь продолжает прогрессировать, а драгоценное время теряется.
Ирина Бабина вспоминает пациентку с системной склеродермией, которая обратилась почти через десять лет после начала болезни. При этом диагнозе отмечаются отёки кистей и предплечий, воспаление суставов, зябкость кистей и стоп, периодически возникающий спазм сосудов с побледнением, а затем и посинением пальцев, незаживающие болезненные язвы на кончиках пальцев. «Самое страшное открытие ожидало меня при осмотре стоп, — отмечает врач. — Пальцы были абсолютно чёрными, из-за прекращения кровоснабжения развилась их сухая гангрена. Оказалось, что почти десять лет женщина пыталась лечиться народными методами — прикладывала капустные листья, подорожник, делала ванночки с ромашкой. Итогом стала ампутация пальцев обеих стоп».
Самостоятельно лечатся не только народными методами. По словам Ильи Смитиенко, встречаются случаи злоупотребления гормональными противовоспалительными средствами: преднизолоном и его аналогами. Когда у человека сильно воспаляются суставы, эти гормоны временно приносят облегчение, и человеку кажется, что он всё сделал правильно. Но в итоге вместо лечения болезни происходит только сглаживание симптомов — а вот нежелательные эффекты могут включать хрупкость костей и развитие сахарного диабета.
Татьяна Т.
Когда я наконец добралась до поликлиники и меня начали обследовать, терапевт была очень взволнована результатами анализа крови: она сказала, что один из показателей очень сильно отклоняется от нормы и так бывает при пневмонии, раке или системных заболеваниях. Меня направили сразу к нескольким врачам, в том числе инфекционисту и неврологу. Гематолог заподозрил миелому (это злокачественная опухоль костного мозга); мне было очень страшно.
Я пошла домой «умирать». Потом решила, что поможет здоровое питание — постоянно делала свежие соки, ела всё отварное, грызла яблоки. Но потом всё-таки сдала кровь на сложный анализ, и оказалось, что никакой миеломы у меня нет. Потом, уже не помню почему, я снова оказалась у невролога — и она сказала, что так бывает при ревматических заболеваниях. Снова терапевт, снова анализы, и только после этого мне удалось получить направление к ревматологу. После госпитализации и кучи других обследований оказалось, что у меня болезнь Шегрена — аутоиммунное заболевание.
Социальные сложности
Здоровому человеку невозможно представить ситуацию, когда самое обыденное действие — жевание, рукопожатие, печатание на клавиатуре, ходьба — сопровождается дискомфортом или резкой болью. Чтобы бесплатно получить вспомогательные устройства вроде кресла на колёсах, нужно обойти множество инстанций — пациенты шутят, что человек с инвалидностью должен иметь завидное здоровье, чтобы получить полагающиеся ему социальные льготы. Не секрет, что пандусами и подъёмниками мало что оборудовано — а иногда они сделаны так, будто рассчитаны на каскадёров, а не на людей с ограниченными возможностями. Кроме того, у тех, кто часто берёт больничный, возникают проблемы с работой.
И даже это только верхушка айсберга, на форумах пациентов идут обсуждения бытовых сложностей, с которыми люди сталкиваются дома или при госпитализации. Список «что брать в больницу» включает такие неочевидные вещи, как тёплые шерстяные повязки для согревания тазобедренных суставов, поднос, который можно поставить на стул и складывать на него вещи (чтобы не тянуться к неудобно стоящей тумбочке), а также посуду, маленький чайник, много салфеток и туалетной бумаги — доверять чистоте туалетов в российских больницах трудно.
До сих пор не существует способа объективной оценки боли — то есть у врачей нет возможности ни подтвердить, ни опровергнуть её наличие или определить интенсивность. Наша героиня с фибромиалгией рассказывала, что оформить инвалидность ей не удаётся, потому что боль не регистрируется никакими объективными приборами. Это заболевание на стыке ревматологии, неврологии и психиатрии — и часто при боли лучше всего действуют психотропные средства. При этом, по словам Ирины Бабиной, необходимость их принимать не всегда адекватно воспринимается: пациент расценивает направление к психиатру как недоверие, отказывается лечиться, а боль только усиливается.
Александра Б.
Количество врачей, которых я обошла за четыре года, сложно даже подсчитать: терапевты, эндокринологи, дерматологи, гинекологи, ревматологи, неврологи, отоларингологи, хирурги — это лишь часть списка. Ежедневно я борюсь с болями в мышцах, суставах, животе — всё безуспешно. Огромные траты денег на одни лекарства перерастают в другие. Улучшения нет, но есть новые диагнозы. Пытаясь вылечить одно, я убиваю что-то другое.
Моя жизнь изменилась, я не могу выходить на улицу на долгое время, я дохожу до аптеки, поликлиники или магазина, с трудом возвращаюсь, а потом падаю на кровать с невероятной одышкой, головокружением, тахикардией и панической атакой. В сухом остатке — огромный букет различных заболеваний, большое количество лекарств в аптечке, а утро начинается с мысли о том, что мне никто не может помочь, кроме меня самой.
Как лечат в других странах
Эксперты сходятся во мнении: знания и подходы наших врачей не уступают западным, а вот устройство системы здравоохранения оставляет желать лучшего. Трудно лечить боль, когда человеку показаны опиоидные анальгетики, но система не позволяет ревматологу их выписать. Проблемы с доступностью современных биологических препаратов, чудовищная бюрократия при оформлении инвалидности или каких-либо льгот.
Отдельная сложность для российских пациентов — у них нет комплексной психологической поддержки. Любое хроническое заболевание — большой стресс, и человеку трудно осознать и принять, что он нездоров, что придётся часто обследоваться и всю жизнь лечиться. При ревматических болезнях меняется тело и внешность, восприятие себя, появляется множество ограничений — например, нельзя находиться под ярким солнцем. В идеале нужны группы поддержки, помощь в том, чтобы преодолеть стресс. Пока эту роль играют группы в соцсетях: пациенты делятся советами, как перестать реагировать на смешки, комментарии или косые взгляды, а многие говорят, что непохожесть на фото в паспорте вызывает вопросы в аэропортах.
Екатерина Г.
Моя главная претензия к российской медицине в том, что здесь практически нет врачей, которые оперировали бы такими понятиями, как «доказательная медицина» и «качество жизни пациента». Тех, кто хотя бы попытался объяснить мне, что со мной происходит и как меня собираются лечить, а не просто кидался выписками, было меньше десятка за двадцать шесть лет болезни.