чем опасен оап у детей
Открытый артериальный проток: причины, лечение, прогноз
Диагноз открытый артериальный проток (ОАП) нередко ставят недоношенным детям. Что означает этот диагноз? Почему возникает открытый артериальный проток? Всегда ли нужна операция? Об этом в прямом эфире «Право на чудо» мы поговорили с Григорием Валерьевичем Ревуненковым, к.м.н., руководителем отдела инновационных диагностических методов исследования, врачом ультразвуковой диагностики НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН.
Что такое открытый артериальный проток?
Это порок, который на одном из этапов внутриутробного развития ребенка не является пороком. Это один из видов фетальной коммуникации: без открытого артериального протока (Боталлового протока) внутриутробно ребенок не развивается. Поскольку легкие не участвуют в дыхании, они безвоздушные, кровь с высоким давлением должна куда-то выбрасываться. Именно по этому каналу она сбрасывается из легочного ствола (который наполняет кровью легкие) в аорту – сосуд, который отходит от левого желудочка и является самым крупным сосудом нашего организма.
Однако после рождения ребенка эта фетальная внутриутробная коммуникация должна закрыться. Почему? Легкие начинают работать, и как только меняется концентрация газов в крови после первого вдоха, проток сокращается (это некая трубочка, имеющая определенную длину, со стенками с мышечными волокнами). Проток сокращается и кровоток по нему достаточно быстро прекращается.
Однако первое время, когда только проток закрылся, возможна и обратная ситуация. Мышцы по какой-то причине могут расслабиться и проток может возобновить свою деятельность. Почему так происходит? По многим причинам. В том числе, при применении определенных медикаментов. Это могут быть глубоко недоношенные дети. Перечислять все факторы смысла особого не имеет.
Что потом происходит с открытым артериальным протоком?
Есть медикаменты, которые позволяют протоку закрыться. Это нестероидные противовоспалительные препараты, которые мы и в обычной жизни применяем – индометацин, ибуклин и так далее. Эти препараты позволяют закрыть проток у маленького ребенка. Но только в том случае, если мышечный аппарат, который отвечает за спазмирование этого сосуда, работает правильно.
В тех случаях, когда проток действительно крупный, или есть причина немедикаментозная, по которой проток остался открытым, иногда приходится решать вопрос об операции прямо в кувезе. Но для этого должны быть определенные условия.
Как диагностируется открытый артериальный проток?
При помощи очень популярного сейчас инструмента – эхокардиографии. Это ультразвуковое исследование сердца. Заграницей не принято всем делать эхокардиографию. У нас тоже. Делается при определенной ситуации. Когда у ребенка легочная недостаточность, низкая сатурация. В раннем возрасте открытый артериальный проток очень хорошо лечится. Время от рождения до 1-3 месяцев – это окно возможностей, когда можно увидеть большинство врожденных патологий сердца. И открытый артериальный проток в этом возрасте виден великолепно. В отличие от взрослых.
Откуда появляются взрослые с ОАП? Эхокардиография относительно недавно стала применяться настолько широко, лет 15. Так вот те взрослые, которые были недообследованы в свое время, у них может обнаружиться открытый артериальный проток. И у детей иногда в более старшем возрасте обнаруживают ОАП во время диспансерзации.
Когда оперируют открытый артериальный проток?
Если он крупный. Если приводит в выраженному нарушению гемодинамики – это проявляется в раннем периоде, и решение принимается в первые дни. Если по какой-то причине не потребовалось это, открытый артериальный проток небольшой по калибру, 1-2 мм, то такие протоки сразу не закрывют, а оставляют на потом, так как возможно они закроются сами, или медикаментозно. Оперативное вмешательство необходимо не всегда.
Насколько сложное это вмешательство? Насколько сложно ребенка реабилитировать после этого вмешательства?
Если рассматривать его из категории кардиохирургических вмешательств, оно считается несложным, это одна из самых простых операций. Если рассмтриваь просто из медицинских хирургических вмешательсв, нет ни одного вмешательсва, про которое можно было бы сказать, что это нечно простое. Наблюдая этот порок, если мы решаем, что его влияние на сердечно-сосудистую систему можно рассматривать как стабильное, то есть он гемодинамически не значимый, мы наблюдаем обычно проток до предшкольного возраста.
Как проходит операция?
Есть много вариантов устройств, которые закрывают проток. Флиппер – вытянутая струна из металла с эффектом памяти, которая, попадая в организм, свертывается в сложную спираль и закрывает проток. Есть окклюдеры специально уже конфигурированные – они применяются для закрытия более сложных протоков.
Оперируют ОАП через небольшой разрез (традиционное ушивание) либо эндоваскуально, через бедренную артерию: делается прокол, проводится инструмент, который закрывает этот проток.
Что будет, если не закрывать открытый артериальный проток?
Достаточно часто встречаются маленькие открытые артериальные протоки, калибром до 1 мм или 1 мм с небольшим, гемодинамически они не значимые. Но есть одно но. Принято их закрывать не потому, что они играют такую большую роль в гемодинамике, а потому что в дальнейшем возможно развитие боталита.
Боталлит – это воспаление боталлового протока, которое может привести к определенным осложнениям. А имеенно к тромбозу, развитию вегетации. Это разрастание бактериальных колоний и возникает оно при тяжелой бактериальной инфекции: пневмониях разной этиологии, лор-инфекциях, тонзиллитах, пародонтитах. В этом лучае лечение становится достаточно неприятным, т.к. присоединяется тромбоз. Это уже не простая операция по имплантации оккклюдера, а это большая операция, которая заставляет нас иссекать область, где возникли эти вегетации, и лечение приоретает уже масштабность.
То есть в тех случаях, когда мы закрываем эти мелкие протоки, мы не влияем на гемодинамику, а мы как бы стелем себе соломку для того, чтобы не возникло этой сложной ситуации с боталитом. Это профилактика.
Вопрос от подписчиков. Родились на 34 неделе. Открытый проток 2 мм. Наблюдались до года и все-таки отправили на операцию. Других заболеваний нет. Не знаем, стоит ли еще ждать дошкольного возраста?
С такой истуацией встречаемся достаточно часто. Каждый конкретный случай надо рассматривать отдельно. Иногда приводят детей, у который 3 мм открытый артериальный проток. Но мы понимаем, что 3 мм были и в месяц, и это гемодинамически значимый проток. Как 3 мм оказались у него в 3-4-5 лет? И когда привозят, мы измеряем снова и оказалось, что меряют не там, где нужно. То есть не ту часть, которая калибрует сам проток и оказывает влияние на его значимость, а допустим, померили в средней части. Там действительно и 4, и 5 мм может быть. Но само соустье с легочной артерией – милимметр. Таким образом, этот проток гемодинамически не значим и спешить некуда.
Каковы отдаленные последствия открытого артериального протока? Проявляется ли это как-то в дальнейшем?
Да, конечно. Одно из последствий – развитие боталлита. Вторая ситуация – это когда гемодинамически значимый проток по какой-то причине пропустили, такое тоже встречается. В этом случае в дальнейшем мы можем столкнуться с развитием легочной гипертензии. Избыточный объем крови, который будет попадать в малый круг кровообращения, приведет к повышению давления в нем, в итоге стенки сосудов, которые идут в легкие, уплотнятся. Сосуды становятся не способны к маневрам, именно к расширению, к сужению. И это так называемая легочная гипертензия. Четвертая стадия легочной гипертензии характеризуется тем, что человеку сложно помочь, он практически неоперабелен. Развивается синдром Эйзенменгера: как только мы уменьшим давление в малом круге кровообращения, это приведет к кризу малого круга кровообращения. Сосуды не способны работать при давлени более низком, чем было до этого. А с высоким давлением развивается отек легких. К сожалению, тут одно лечение только – это пересадка легких. Это очень тяжелая ситуация.
Поэтому ОАП надо обязательно наблюдать. В месяц-три месяца жизни ребенка – это окно возможностей, когда мы можем увидеть те нюансы, которые в более старшем возрасте мы по тем или иным причинам увидеть не сможем. Ребенка в год смотреть достаточно сложно. Маленькие дети в этом возрасте уже начинают осознавать себя и окружающих, и предъявлять им определенные требования. Они могут не захотеть спокойно лежать, они будут кричать, вырываться, а при крике исследовать очень сложно, потому что тот сигнал, который мы получаем, оказывается настолько зашумлен, что иногда невозможно ничего увидеть. А в месяц дети достаточно спокойны. По крайней мере, их можно покормить.
Каковы клинически значимые размеры протока?
Прямой корреляции между диаметром протока и клинической ситуацией нет. Зависит от многих факторов. Какой период жизни – новорожденности или более поздний период. Насколько зрелые легкие у ребенка. Очень много факторов. Но если 3 мм проток, то за ним очень внимательно наблюдают еще в роддоме. Просто так эхокардиографию в первые дни в роддоме мало кто делает. Дефицит специалистов, дефицит оборудования. Но вызывают обязательно специалиста даже из другого учреждения при клинической необходимости. Возникает она тогда, когда падает сатурация, когда диагностируется сердечно-легочная недостаточность.
А так, бывают ситуации разные: у меня на приеме была девочка, у которой в пять лет диаметр открытого артериального протока был 9 мм. У нее был синдром Эйзенменгера и помочь ей, к сожалению, мы не смогли. Был мальчик с похожей ситуацией. Но в современном мире это казуистика и быть такого по идее не должно. При ранней диагностике можно было помочь детям.
Какие риски есть у операций по установке окклюдера?
Риски при имплантации окклюдера минимальные. Для этого должен быть хороший диагност и специалист, который установит этот окклюдер должен работать с ним в тандеме.
У сына клипса в сердце. Нужно ли будет с ней что-то делать в дальнейшем?
Клипса титановая, и она остается в организме на всю жизнь. Вопросы возникают, когда собираются провести магнитно-резонансную томографию. Да, клипса из немагнитного материала титан. Но еамагнитные материалы в высоком магнитном поле нагреваются. Поэтому есть определенные ограничения. При исследовании МРТ считается, что если в организме есть разные металлические устройства (это стенты могут быть, например), в активной фазе исследования 15 минут можно находиться без вреда для здоровья.
У ребенка открытый артериальный проток, но не назначили никакого лечения. Нам 8 месяцев, родились на 31 неделе с весом 1650 граммов. Стоит ли показать ребенка другому врачу?
Второе мнение – это очень неплохо. Но поскольку размеры протока не обозначили, скорее всего этот проток гемодинамически незначимый, и врач решил, что надо понаблюдать. А медикаментозное лечение на даном этапе не обязательно. Если есть хоть малейшие сомнения, их надо решать.
Вы – руководитель отделения диагностических исследований. Насколько быстро развиваются технологии в этой сфере?
Так же, как и компьютеры. Развитие происходит параллельно. Миниатюризация, усложнение, увеличение диагностической уверенности. Если раньше было плохо видно и только диагност с опытом мог сказать что по определенным признакам что-то должно быть, то сейчас диагностическая уверенность больше, потому что и видно лучше, и ракурс можно более удобно подобрать. Потому что сами датчики, сами девайсы более удобные. Хотя опыт по-прежнему важен. Но можно при каких-то ситуациях, если ты не совсем уверен, назначить другое исследование.
Что такое открытый артериальный проток у детей
Открытый артериальный проток у детей: чем опасен?
Одним из врождённых заболеваний, наиболее часто встречаемых в практике врача-кардиолога в Махачкале, является открытый артериальный проток (ОАП), или Боталлов проток. Так называется кровеносный сосуд, соединяющая у зародыша аорту с лёгочной артерией. Боталлов проток функционально необходим в период внутриутробного развития плода для поддержания эмбрионального кровообращения и с первым же вдохом новорожденного должен за ненадобностью закрываться. Однако у половины младенцев он наблюдается открытым в течение нескольких месяцев после рождения, а у каждого пятого малыша может оставаться незакрытым до 1-2 лет.
Для чего нужен артериальный проток?
В период нахождения плода внутри утробы матери через Боталлов проток циркулирует материнская кровь, обеспечивая поступление кислорода в жизненно важные органы будущего ребёнка. После появления новорожденного на свет анатомическая надобность в нём отпадает, и открытый артериальный проток самостоятельно закрывается. Если же этого по каким-либо причинам у малыша не случается, кровь из аорты продолжает сбрасываться в лёгочную артерию.
Дополнительный кровоток, проходящий через оставшийся открытым крупный кровеносный сосуд, приводит к повышенной сердечной нагрузке и развитию недостаточности левого желудочка сердца у ребёнка. Более того, чрезмерное прохождение кровотока через лёгкие становится причиной развития лёгочной гипертензии. По наблюдениям специалистов, незаращенный артериальный проток в большинстве случаев встречается в качестве врождённых болезней сердца у недоношенных детей (до 37%).
Признаки открытого Боталлова протока
Симптомы зависят от размера оставшегося открытым протока. Если проток незначителен, клинических симптомов нет. Для открытого артериального протока больших размеров характерна следующая симптоматика:
Причины патологии
Опытные специалисты сети медицинских центров «Целитель» в Махачкале обозначают 2 основные группы факторов, которые могут служить причиной не закрытия артериального протока после рождения ребёнка:
Диагностика и лечение заболевания
Для достоверной диагностики ОАП у детей в клиниках «Целитель» в Махачкале широко применяется эхокардиография или УЗИ сердца. Данный метод на сегодняшний день считается необходимым и достаточным методом, позволяющим опытным специалистам не только выявить наличие патологии, но и определить его гемодинамическое значение.
При небольшом размере протока он обычно не влияет на развитие малыша, и такие детки в общем принципиально ничем не отличаются от сверстников. А вот большой размер оставшегося открытым протока опасен перегрузками для сердца и клинически может проявляться частыми простудными заболеваниями и возникновением одышки у ребёнка при физической нагрузке.
Родителям важно знать, что дети с ОАП находятся в группе повышенного риска из-за возможного возникновения эндокардита, лёгочно-сосудистой патологии и вероятности внезапной cмepти. Поэтому очень важной задачей, стоящей перед родителями и врачами в данном случае, является принятие мер по закрытию патологического протока.
Современным, передовым методом коррекции данного врождённого порока у детей считается эндоскопическая операция по закрытию ОАП, которая широко применяется во всём мире. Последствия такого хирургического вмешательства практически сведены к нулю. После своевременно проведенной операции заболевание полностью излечивается, и пациента можно считать практически здоровым.
специалист УЗИ сердца в Махачкале.
Работает в поликлинике медицинского центра «Целитель» по ул. Гоголя, 24.
График работы: пн-пт – с 9.00 до 14.00.
Телефоны для справок и записи на приём: +7(8722) 56-15-15, 8(928) 807-39-99.
Открытый артериальный проток (ОАП) сердца у детей
Строение и работа сердца у плода отличаются от функционирования этого органа у деток после рождения и у взрослых. В первую очередь тем, что в сердце пребывающего в материнской утробе малыша имеются дополнительные отверстия и протоки. Одним из них выступает артериальный проток, который после родов в норме должен закрыться, но у некоторых малышей этого не происходит.
Что такое открытый артериальный проток у детей
Артериальным либо Боталловым протоком называют сосуд, присутствующий в сердце плода. Диаметр такого сосуда может составлять от 2 до 10 мм, а длина – от 4 до 12 мм. Его функцией является связывание легочной артерии с аортой. Это требуется для переноса крови в обход легких, так как они не функционируют во время внутриутробного развития.
Проток закрывается, когда ребенок появляется на свет, преобразуясь в непроходимый для крови тяж, состоящий из соединительной ткани. В ряде случаев закрытие протока не происходит и данную патологию называют открытым артериальным протоком или сокращенно – ОАП. Она диагностируется у одного из 2000 новорожденных, при этом бывает почти у половины недоношенных. По статистике у девочек такой порок встречается вдвое чаще.
Пример того, как выглядит ОАП на УЗИ, вы можете увидеть в следующем видео.
Когда должен закрыться?
У большинства малышей закрытие протока между легочной артерией и аортой происходит в первые 2 дня жизни. Если ребенок недоношенный, нормой закрытия протока считают срок до восьми недель. Диагноз ОАП выставляют деткам, у которых Боталлов проток остался открытым после достижения 3-мecячного возраста.
Почему не у всех новорожденных закрывается?
Такая патология, как ОАП, довольно часто диагностируется при недоношенности, но точные причины того, что проток остается незакрытым, пока еще не выявлены. К провоцирующим факторам относят:
Гемодинамика при ОАП
Если проток не зарастает, то из-за более высокого давления в аорте кровь из данного крупного сосуда по ОАП поступает в легочную артерию, присоединяясь к объему крови из правого желудочка. В результате крови в сосуды легких поступает больше, что обуславливает повышение нагрузки на малый круг кровообращения, а также на правые отделы сердца.
В развитии клинических проявлений ОАП проходит три фазы:
У малышей первого года жизни ОАП проявляется:
На тяжесть проявления порока влияет диаметр протока. Если он небольшой, болезнь может протекать без каких-либо симптомов. Когда размер сосуда больше 9 мм у доношенных деток и больше 1,5 мм у недоношенных, симптомы более выражены. К ним присоединяются:
Если патологию не выявили до года, то у деток старшего возраста появляются такие признаки ОАП:
При незакрытом Боталловом протоке кровь из аорты поступает в сосуды легких и перегружает их. Это грозит постепенным развитием легочной гипертензии, износом сердца и уменьшением длительности жизни.
Кроме отрицательного влияния на легкие, наличие ОАП повышает риск появления таких осложнений, как:
Если диаметр незакрытого протока значительный, а лечение отсутствует, у ребенка начинает развиваться сердечная недостаточность. Она проявляется, одышкой, учащенным дыханием, высоким пульсом, снижением давления крови. Такое состояние требует немедленного лечения вв больнице.
Диагностика
Для выявления у ребенка ОАП используют:
Врач определяет тактику лечения с учетом симптоматики порока, диаметра протока, возраста ребенка, наличия осложнений и других патологий. Терапия при ОАП может быть медикаментозной и хирургической.
Консервативное лечение
К нему прибегают при невыраженных клинических проявлениях порока и отсутствии осложнений. Как правило, лечение малышей, у которых ОАП выявлен сразу после родов, сначала является медикаментозным. Ребенку могут назначаться противовоспалительные средства, например, ибупрофен или индометацин. Они наиболее эффективны в первые месяцы после рождения, поскольку блокируют вещества, которые мешают закрыться протоку естественным образом.
Для снижения нагрузки на сердце малышам также предписывают диуретики и сердечные гликозиды.
Такое лечение является наиболее надежным и представляет собой:
Звучат все эти термины немного пугающе, но, чтобы не бояться, необходимо знать, что именно будут делать вашему ребенку и как это будет происходить. В следующем видеоролике можно посмотреть, как происходит установка окклюдера в протоке на практике.
Показаниями к хирургическому вмешательству при ОАП являются такие ситуации:
Операцию не назначают при тяжелых болезнях почек или печени, а также в ситуации, когда кровь забрасывается не из аорты, а в аорту, что является признаком серьезного поражения легочных сосудов, которое не исправляется хирургически.
Если Боталлов проток не закрылся в первые 3 месяца, в дальнейшем это происходит самостоятельно крайне редко. Родившемуся с ОАП ребенку назначают лекарственную терапию для стимуляции заращивания протока, представляющую собой 1-3 курса инъекций противовоспалительных лекарств. В 70-80% случаев такие медикаменты помогают устранить проблему. При их неэффективности рекомендуется хирургическое лечение.
Операция помогает полностью устранить сам порок, облегчить дыхание и восстановить работу легких. Смертность при хирургическом вмешательстве при ОАП составляет до 3% (у доношенных деток летальных случаев почти не бывает), а у 0,1% прооперированных деток проток через несколько лет повторно открывается.
Без лечения мало кто из детей, родившихся с крупным ОАП, доживает до возраста больше 40 лет. Чаще всего у них уже со второго-третьего года жизни формируется легочная гипертензия, которая является необратимой. Кроме того, возрастает риск эндокардита и других осложнений. В то время как оперативное лечение обеспечивает благоприятный исход в 98% случаев.
Профилактика
Чтобы снизить риск появления у ребенка ОАП, важно:
У новорожденного ребенка открытые артериальные протоки: проявления и устранение патологии
В раннем и позднем неонатальном периоде жизни ребенка может проявиться множество декомпенсированных патологий его развития, в том числе и врожденных пороков формирования различных органов и систем.
К таким патологическим состояниям относится и такой ВПС, как открытый артериальный проток (ОАП), встречающийся у 10-18% новорожденных детей, чаще у девочек.
Общая информация
Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.
Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.
Причины и факторы риска
Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.
Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:
Виды и фазы течения
Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).
Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:
Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:
Чем опасен: возможные осложнения
Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.
В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии сердечного горба (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.
Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:
Когда обратиться к доктору
Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.
Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:
Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.
Диагностика
Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:
Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:
Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:
Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.
Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.
Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.
Прогноз и профилактика
При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.
Профилактические мероприятия:
Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией, несущей высокие цифры cмepтности при несвоевременном или неадекватном лечении.
Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен, что подтверждается современными статистическими данными.
Чем грозит открытый артериальный (Боталлов) проток у ребенка?
Дата публикации статьи: 02.10.2018
Дата обновления статьи: 14.06.2019
Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) — практикующий врач-кардиолог
В норме, у ребенка после рождения происходит заращение открытого артериального протока (ОАП), в кардиологии также называемого Боталловым.
Но иногда этого не происходит, данная аномалия расценивается как порок сердца, хотя и считается наименее опасной и поддающейся коррекции, если была своевременно обнаружена. В основном она встречается у недоношенных младенцев (примерно в 0,8% случаев), у доношенных же – гораздо реже (около 0,2% случаев).
Механизм и причины развития патологии
Анатомия и функционирование сердца плода в утробе матери отличается от работы органа новорожденного ребенка и взрослого человека. Во время формирования эмбриона образуются вспомогательные протоки и отверстия.
Артериальный проток связывает аорту с легочной артерией. Кровообращение осуществляется, минуя легкие, так как у плода они не работают. Кислород и другие необходимые элементы он получает через плаценту.
Пока плод формируется, легким нужно совсем немного крови. Лишняя жидкость перетекает через открытый Боталлов проток из легочной артерии в аорту. Сам проток представляет собой соустье от 4 до 12 мм в длину и диаметром от 2 мм до 9 мм.
С появлением малыша легкие начинают работать. Сосуды наполняются кровью из правого желудочка. Организм синтезирует специальное вещество, соединительная ткань разрастается и анатомически закрывает ранее открытый проток. Процесс длится в течение короткого времени – от суток до нескольких месяцев.
Однако, в силу некоторых причин, может происходить незаращение Боталлова протока. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены.
Известен лишь факторов, которые повышают риск развития этой патологии:
Симптоматика
То что проток не зарастает – ведет к изменению гемодинамики. Большой круг кровообращения испытывает недостаток крови, страдает мозг, почки, мышцы скелета. А левое предсердие и желудочек увеличиваются из-за повышенной нагрузки. Избыток кислорода вызывает изменения сосудов легких, возникает легочная гипертензия.
При нарушении механизма закрытия протока, проявления заболевания могут быть разными. Если диаметр соустья меньше 1 мм, то симптомы могут отсутствовать длительное время. Если болезнь не выявлена на протяжении начального года жизни ребенка, состояние быстро ухудшается, появляются более характерные клинические признаки.
В случае с широким открытым артериальным протоком у новорожденных детей, его можно обнаружить уже в первые недели. Основной показатель – это бледность кожи, появление синюшности при активности, кормлении, плаче, младенец сильно потеет. В дальнейшем наблюдается недостаток веса, запаздывание психомоторного развития. Такие малыши чаще болеют бронхитом, пневмонией. Они страдают от сухого хронического кашля, изменяется тембр голоса. Физические нагрузки приводят к появлению одышки, дети быстро утомляются. Сердечный ритм сбивается, наблюдается тахикардия.
Прогрессирование болезни проявляется у подростков в связи с физическими нагрузками, особенно это касается пубертатного периода. Сердечная недостаточность выражается постоянным цианозом кожи. Сердце увеличено в размерах, крупные сосуды пульсируют. Деформируются кости грудной клетки в проекции расположения сердца. Аускультативный признак – характерный шум над вторым межреберьем, слева. Он появляется в момент продвижения крови по Боталлову протоку.
Классификация
Если по истечении трех месяцев Боталлов проток все еще остается открытым, то ребенку ставят соответствующий диагноз.
Существует два вида заболевания – изолированный и комбинированный порок. Первый встречается у 10% малышей. Второй может сочетаться с разными формами стеноза легочной артерии, дефектами межпредсердных перегородок, аневризмой аорты. Для определения вида заболевания нужна дифференциальная диагностика.
В результате дополнительного количества крови, поступающего через открытый проток, повышается нагрузка на сосуды легких.
По силе давления на артерию выделяют четыре степени тяжести заболевания:
Клиника незаращенного протока классифицируется на несколько фаз:
Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток – функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.
Общие сведения
Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.
В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%): стенозом устья аорты, стенозом и атрезией легочных артерий, коарктацией аорты, открытым атриовентирикулярным каналом, ДМЖП, ДМПП и др. При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (трaнcпозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.
Причины открытого артериального протока
Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочепoлoвoй системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.
У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.
Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.
Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке
Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток — в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.
Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.
Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.
Классификация открытого артериального протока
С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:
В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:
Симптомы открытого артериального протока
Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.
Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.
Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.
Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.
Диагностика открытого артериального протока
При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.
Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.
К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца. Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.
Лечение открытого артериального протока
У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.
В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.
Прогноз и профилактика открытого артериального протока
Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной cмepти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.
Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.