субиктеричность склер что это такое
Иктеричность склер
Иктеричность склер — это желтая пигментация слизистой глаза, которая объясняется повышением уровня билирубина (желчного пигмента) в сыворотке крови.
Причины иктеричности склер
Билирубин — это основной элемент распада гемоглобина. После сложной трансформации через печень и кишечник он выводится из организма. Если же данный процесс нарушается, билирубин начинает скапливаться в крови, что и делает белки глаз желтыми.
Внешние проявления желтушности ограничиваются, а также регулируются и толщиной слоя подкожного жира. Чем он больше, тем ниже внешняя насыщенность иктеричности. Поэтому пожелтение склер — действительно яркий сигнал развития заболевания, которое привело к данному состоянию. И отличный повод обратиться к специалисту.
Болезни, связанные с иктеричностью склер
Иктеричность склер может указывать на развитие самых разных заболеваний, среди которых:
Диагностика и лечение иктеричности склер
Избавиться от иктеричности склер, как и от любого другого симптома, невозможно без лечения заболевания, которое его вызвало. Поэтому так важно назначение комплексного лечения.
Пройдите диагностическое обследование органов зрения в Глазной клинике доктора Беликовой. В зависимости от поставленного диагноза лечащий врач подберет наиболее эффективный метод лечения, а в сложных случаях назначит комплексное лечение у смежных специалистов, например, гепатолога. После выздоровления врач даст рекомендации по уходу за глазами. Ждем вас на прием.
Склерит глаза: причины, симптомы и лечение
Склера – один из крупных структурных элементов глазного яблока. В норме склера практически белого цвета, непрозрачная, плотная, механически упругая; в совокупности эти свойства позволяют ей выполнять функции сферической защиты и опорного каркаса глазного яблока в целом. Основу склеры составляет соединительная ткань, в переднем отделе глаза она диффузно переходит в прозрачную ткань роговичной оболочки. Когда в просторечии говорится «покраснели белки глаз», на самом деле наблюдается кровоизлияние в склеру, переднюю камеру глаза, роговичную оболочку, либо же становится заметной вспухшая вследствие воспаления микрососудистая сетка конъюнктивы.
Среди множества глазных заболеваний к категории тяжелой, опасной для зрения патологии относят группу склеритов – воспалительных процессов, в силу различных причин поражающих склеру и чреватых серьезными осложнениями (например, кератитами, иридоциклитами и пр.), которые могут развиваться при распространении процесса на роговицу, радужную оболочку и другие смежные ткани.
Во многих источниках сообщается о статистической корреляции склерита с полом и возрастом: согласно этим исследованиям, зрелые и пожилые женщины страдают воспалениями склеры чаще других категорий населения. По вовлечению органов зрения склерит может быть как двусторонним, так и асимметричным, поражающим лишь один глаз; частота встречаемости, насколько можно судить по литературным данным, примерно одинакова.
Основные симптомы заболеваний
Симптоматика может до некоторой степени варьировать, поскольку зависит от причин и преимущественной локализации воспаления. Как правило, наблюдается красная сосудистая инъекция склеры, пациенты жалуются на боль в пораженному глазу (от терпимой до весьма резкой, «простреливающей»), на ощущения тяжести и общего раздражения глазного яблока; иногда отмечается обильное слезотечение, болезненная реакция на яркий свет.
Различают несколько клинических вариантов заболеваний.
Передний склерит может развиваться как остро, так и постепенно. Характеризуется интенсивной болью при прикосновении к глазному яблоку, явлениями общей ирритации (раздражения). Воспалительный процесс может радиально охватывать перикорнеальную область. Зачастую вовлекаются радужная и роговичная оболочки, может развиться вторичная глаукома, помутнение стекловидного тела, черные участки атрофии, заращение зрачка и другие тяжелые осложнения. В некоторых случаях наблюдается т.н. студенистый (мясистый) склерокератит, для которого характерны образование инфильтратов и неоваскуляризация (появление новых сосудистых сеток) в роговице.
Передние склериты обычно протекают длительно; инфильтраты иногда рассасываются годами.
Абсцесс склеры, или гнойный склерит, заключается в появлении болезненной припухлости с последующим развитием кистоидного пузырька, который постепенно размягчается и в конце концов спонтанно вскрывается. Исходом наиболее тяжелых случаев гнойного склерита является прорыв склеры и тотальное воспаление глаза (панофтальмит).
Задний склерит развивается, к счастью, редко, поскольку эта зона недоступна офтальмоскопии, а ранние проявления (например, отечность век) не являются высоко специфическими. Запущенный, длительно протекающий задневоспалительный процесс, однако, может результировать отеком и отслоением сетчатки, гнойным расплавлением склеры и другими тяжелейшими последствиями.
Патогенные и провоцирующие факторы (причины)
До половины всех случаев склерита развивается на почве тяжелой системной патологии – гранулематоза, ревматоидного артрита, полиартрита, коллагеноза – а также, по неясным пока причинам, вследствие хирургических операций, механических, химических или лучевых травм, аллергических реакций, аутоиммунных расстройств. Инфекционный фактор, впрочем, также широко представлен среди возможных причин склерита: это туберкулез, бруцеллез, сифилис и иные бактериальные инфекции – в основном, кокковые, но иногда трудноизлечимые и прогностически неблагоприятные псевдомонадные (синегнойная палочка); всевозможные патогенные вирусы, вкл. вирус герпеса, в редких случаях – грибковые культуры.
Лечение склерита
Этиологией (причинами), локализацией, выраженностью, особенностями протекания заболеваний определяется терапевтическая стратегия. Так, вирусная инфекция купируется посредством иммуностимуляции и иммуномодуляции, бактериальная – антибиотическими средствами, аллергическое воспаление – антигистаминными.
Широко применяют глюкокортикоидные препараты, кортикостероидные капли и мази местно, иногда внутрь нестероидные противовоспалительные препараты. На этапе выздоровления практически всегда назначаются физиотерапевтические процедуры.
В наиболее серьезных случаях, например, при абсцессах и/или риске прободения склеры, показано офтальмохирургическое вмешательство, в т.ч. по пересадке склеральной ткани.
Что такое иктеричность?
Иктеричность
Что такое иктеричность? Иктеричность — это высокая концентрация билирубина и его производных в образце крови. Иктеричность встречается при различных заболеваниях печени и некоторых наследственных заболеваниях. Иктеричная сыворотка имеет ярко-желтый цвет (см. рисунок), оттенок которого напрямую зависит от концентрации в ней билирубина, а, следовательно — степени гемолиза.
Почему встречается иктеричность сыворотки? Иктеричность чаще всего обусловлена различными заболеваниями печени, при которых резко повышается в крови уровень билирубина. Иногда повышение уровня билирубина в крови может быть связано с длительным голоданием пациента накануне анализа, хотя даже очень длительное отсутствие приема пищи у совершенно здорового человека редко приводит к иктеричности полученной сыворотки крови.
Почему по иктеричной сыворотке, зачастую, невозможно выполнить анализ? Высокая концентрация билирубина в крови может исказить значение лабораторного показателя. Связано это с особенностями методов исследования и оборудования, на котором выполняются анализы.
Как избежать иктеричности образцов крови? До получения образца крови, как правило, предсказать его иктеричность невозможно. В случае, если полученный образец имеет признаки иктеричности, следует предупредить пациента о вероятной необходимости повторного взятия крови для анализа. При этом следует учитывать, что не всегда возможно скорректировать повышенный уровень билирубина в крови, в этом случае нужно оповестить лабораторию об особенностях состояния здоровья пациента и это будет учтено при выполнении исследований.
Желтуха с иктеричностью склер становится заметна при повышении уровня сывороточного билирубина до 34-43 мкмоль/л, что примерно в два раза выше нормы (20-25 мг/л). Правда, желтая окраска кожи может также отмечаться при повышении в сыворотке крови содержания каротина (ложная иктеричность), однако, в этом случае, она не сопровождается пигментацией глазных склер.
Метаболизм билирубина
Билирубин попадает в кровь посредством всасывания из заблокированных желчных путей (в случае механической желтухи) или дисфункции клеток печени при выделении вещества в желчь. То есть, минуя желчь, соединение всасывается сразу в кровь, чем и объясняется появление иктеричности.
При этом, внешние проявления желтушности, регулируются не только уровнем билирубина в крови, но и толщиной слоя подкожного жира человека. То есть, чем больше толщина жировых отложений, тем ниже визуальная интенсивность иктеричности. В этой связи, иктеричность склер является более достоверным фактором прогрессирования заболевания ее вызвавшего.
Заболевания, сопровождающиеся иктеричностью склер
Стоит отметить, что иктеричность кожных покровов и склер глаз может сопровождать целый ряд заболеваний. Именно они и определяют внешние проявления данного симптома:
Признаки иктеричности
Внешние проявления иктеричности хорошо визуализируются, ведь в желтый цвет (с вариациями интенсивности) окрашивается кожа, склеры глаз, остальные слизистые оболочки.
При этом, обострение механической желтухи, дает золотистый цвет пигментации, который со временем приобретает зеленоватый оттенок. Причиной тому окисление билирубина. При отсутствии или неэффективности лечения и дальнейшем прогрессировании заболевания, окраска постепенно может измениться на буро-зеленую и даже близкую к черному цвету.
Для паренхиматозной желтухи характерно окрашивание кожи в яркий желтый цвет, что сопровождается сильным зудом, болью в правом подреберье, симптомами печеночно-клеточной недостаточности.
Лечение
Как уже указывалось выше, иктеричность склер не является заболеванием, а становится только его симптомом. Поэтому лечить ее, без лечения основного заболевания просто не имеет смысла.
Правда, сегодня существуют препараты, искусственно снижающие уровень билирубина крови, что приводит к исчезновению внешних симптомов. Однако при их применении без должного лечения, стоит помнить, что это лишь временная мера и желтушность кожи очень скоро вернется вновь.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия
Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:
– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.
Обычно очень много вопросов вызывает.
«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».
Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:
Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.
К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.
С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.
Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.
Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер. Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств. Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.
Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.
Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.
Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.
Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).
Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.
Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.
В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.
Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.
Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.
Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.
На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.
Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.
В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.
Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.
Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.
Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.
Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.
При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.
Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» («Tocilizumab») – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.
Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.
Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.
Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» («Ribavirin»). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.
До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.
Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы. Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» («Ursodeoxycholic acid»). Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.
У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.
На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» («Ursosan»), с которым мы работаем уже много лет.
Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).
Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.
Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» («Phenobarbital»). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).
Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.
Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.
Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.
В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.
Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.
Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.
Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» («Diacarb»), достаточно часто применяющийся. «Ментол» («Меnthоlum») и целый ряд других препаратов.
Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».
Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» («Valocordin»), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.
Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.
Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.
Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.
Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.
Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.
Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».