субатрофия мозжечка что это

Субатрофия мозжечка что это

Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Атрофия головного мозга: причины, симптомы, диагностика

Атрофические изменения коры головного мозга приводят к разрушению нейронных связей, снижению активности функциональных центров. Состояние приводит к нарушению внутримозгового метаболизма, слабоумию, формированию ряда психических заболеваний (Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, деменция).

Клинические симптомы зависят от вида, стадии, степени заболевания. Мультисистемная форма сопровождается диффузной гибелью нейронов, постепенной утратой функций организма.

Атрофия мозга на МРТ

Причины возникновения атрофии мозга

После 50 лет увеличивается риск нейродегенеративных состояний. Повышают вероятность появления нозологической формы провоцирующие факторы:

Увеличивает вероятность нозологии – метаболические расстройства, родовые травмы, половые инфекции, недостаток витаминов группы B, фолиевой кислоты.

Основные причины возникновения атрофии коры мозга

Научные исследования показывают высокую вероятность поражения кортикальных и субкортикальных структур у людей 50-55 лет из-за генетической предрасположенности. Кортикальная атрофия развивается у пациентов, страдающих наследственной хореей Хантингтона.

Менее частые этиологические факторы нозологии – гипоксия новорожденных, гидроцефалия, множественные врожденные кисты у ребенка.

Причины церебральной атрофии новорожденных

Основным этиологическим фактором уменьшения толщины полушарий новорожденных является внутриутробная гипоксия, проблемы во время родов. Повреждения головы малыша при прохождении по родовым путям провоцируют черепно-мозговую травму, способствуют появлению гидроцефалии (водянки).

Причины атрофических церебральных изменений новорожденных:

Не существует эффективных методов лечения атрофии новорожденных. Своевременное выявление с помощью МРТ позволяет назначить поддерживающую терапию, уменьшить прогрессирование заболевания. Умеренные изменения коррелируются медикаментозной терапией. Ребенок сможет посещать детский сад, учиться в специальной школе.

Субатрофия мозга – первая стадия старческого слабоумия

До возникновения клинических симптомов развиваются субатрофические изменения. Внешние симптомы отсутствуют. Состояние сопровождается частичным снижением функции сегмента полушарий.

Морфологические виды субатрофии:

Первая разновидность характеризуется снижением умственной активности, потерей речевых и двигательных функций.

Повреждение лобно-височных областей приводит к снижению слуховой способности человека, утрачиваются коммуникативные функции (сложности общения с другими людьми), нарушается функционирование сердечнососудистой системы.

Субатрофия уменьшает объем серого и белого вещества. Возникают нарушения проводниковой, двигательной функции, мелкой моторной активности.

Особенности кортикальной атрофии

Отмирание корковых клеток начинается с лобных долей, где располагаются функциональные центры контроля движения, речи. Постепенно атрофия распространяется на окружающие структуры. У пожилых людей патология приводит к старческому слабоумию.

Диффузные кортикальные изменения сопровождаются расстройством микроциркуляции, прогрессирующими клиническими симптомами. Нарушается мелкая моторика верхних конечностей, координация движений. Патологический комплекс приводит к болезни Альцгеймера, старческому слабоумию.

МРТ при кортикальной атрофии показывает уменьшение размеров лобных долей. Если изменения с обеих сторон, нарушается работа внутренних органов, контролируемых лобными долями.

Врожденная корковая атрофия новорожденных локализуется с одной стороны. Симптоматика выражена слабо. С помощью реабилитационных процедур удается социализировать ребенка.

Клинические симптомы мультисистемной атрофии

Диффузная нейродегенерация сопровождается проблемами со стороны половой, мочевыводящей сферы. Некроз многих отделов мозга одновременно сопровождается разнообразными клиническими симптомами:

До появления магнитно-резонансной томографии ранняя диагностика заболевания проблематична. Только ядерно-магнитный резонанс верифицирует уменьшение толщины мозговой паренхимы.

Клинические симптомы мозговой атрофии

Проявления патологии во многом определяются причинами и провоцирующими факторами. У большинства пожилых людей присутствует деменция, синдром лобной доли, внутренняя полиорганная патология.

Чем проявляется синдром лобной доли:

Психоорганический синдром сопровождается цереброастеническими расстройствами, аффективными нарушениями, амнезией.

Адекватная оценка окружающих событий, самокритика у пациента отсутствует. Появляется примитивность мышления, одностороннее представление сути детали. Речевой запас уменьшается, появляется парамнезия.

Сопутствующие аффективные расстройства приводят к депрессивному синдрому, неадекватному психическому состоянию. Плаксивость, обидчивость, раздражительность, необоснованная агрессия – типичные проявления патологии.

Виды и классификация атрофии головного мозга

По степени опасности разделяют два вида атрофических изменений мозга:

Первый вид является естественным. На протяжении развития человека сопровождает вначале гибель пупочных артерий, артериального протока (новорожденных). После полового созревания утрачиваются ткани вилочковой железы.

В пожилом возрасте возникают дегенеративные изменения половой сферы. У людей преклонного возраста появляется кортикальная деструкция, инволюция лобной части. Состояния является физиологическими.

Виды патологической атрофии:

Морфологические виды атрофии мозга:

Классификация по распространенности повреждения:

Характер морфологических изменений мозга выявляет магнитно-резонансное сканирование. Проводить сканирование следует после появления первых клинических симптомов.

Формы мультисистемной атрофии

Опасность множественных поражений мозговых структур определяется комплексом патологических повреждений со стороны полушарий, подкорковых образований, мозжечка, спинномозгового ствола, белого вещества. Сопутствующие изменения зрительного нерва приводит к слепоте, тройничного нерва – нарушению иннервации лица.

Формы мультисистемной атрофии:

Симптоматика определяется преимущественной формой поражения.

Основные стадии атрофических мозговых изменений

Заболевание имеет пять степеней течения. По клиническим симптомам удается верифицировать нозологии, начиная с второй-третьей стадии.

Степени кортикальной атрофии:

Выявления любого симптома требует дополнительного изучения структуры мозга.

Принципы диагностики атрофии

Первоначальный этап предполагает сбор анамнеза, осмотр, физикальное обследование. Второй этап – клинико-инструментальные методы (УЗИ, КТ, МРТ головного мозга, сцинтиграфия, ПЭТ/КТ). Повреждение зрительного нерва подтверждается офтальмоскопией, тонометрией, контрастной КТ или МРТ-ангиографией.

Лучшим способом выявления патологии мягких тканей головного мозга является МРТ. Процедуру нужно выполнять несколько раз (с разницей через месяц), чтобы выявить атрофию разной глубины, распространенности.

Магнитно-резонасное обследование выявляет самые мелкие локальные очаги, помогает правильно установить степень прогрессирования болезни.

Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Источник

Диагностика и лечение злокачественной формы ишемического инсульта мозжечка

Общая информация

Краткое описание

Ассоциация нейрохирургов России

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ФОРМЫ ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА МОЗЖЕЧКА (Москва, 2015)

Клинические рекомендации обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Красноярск, 14.10.2015 г

Введение
Среди всех ишемических инсультов вертебробазилярного бассейна изолированный инфаркт мозжечка (ИМ) встречается в 10% случаев, что составляет 2-3% от всех ишемических инсультов головного мозга [31, 23, 20]. К такому виду инсульта относят инфаркт мозжечка без сочетания с ишемией стволовых отделов головного мозга [23]. Среди изолированных инфарктов мозжечка отдельно выделяют массивный мозжечковый инфаркт, ввиду клинических особенностей течения данной формы заболевания. У больных развивается выраженный отек зоны инфаркта, сопровождающийся масс-эффектом, что ведет к сдавлению четвертого желудочка и развитию острой окклюзионной гидроцефалии (ООГ), а также к прямой компрессии ствола головного мозга. Пик отека при этой форме инфаркта мозжечка зачастую приходится на 2-3 сутки, хотя может встречаться в любое время в течение первой недели. Клиническое ухудшение состояния со снижением бодрствования до комы может быть стремительным [7,16,22]. Подобное осложненное течение ИМ является злокачественным и встречается в 5-15% всех случаев ИМ [21,24]. Летальность от злокачественной формы массивного ИМ при консервативном лечении составляет 80% [8, 9, 15].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Лечение

Тактика ведения больных с массивным инфарктом мозжечка
1) Больному с массивным инфарктом мозжечка в первые 3 суток заболевания показан постоянный мониторинг неврологического статуса в условиях отделения реанимации (опция). Каждые 3 часа показано определение уровня бодрствования по ШКГ, а также наличия или отсутствия других симптомов поражения ствола головного мозга (глазодвигательные нарушения, пирамидные расстройства) (опция).

2) Пациентам проводят коррекцию артериального давления и деятельности сердечно-сосудистой системы, профилактику внечерепных осложнений, контролируют лабораторные анализы (стандарт). При необходимости осуществляют респираторную поддержку (стандарт).

3) После первичной КТ головного мозга больному с массивным ИМ целесообразно повторить КТ через 12, 24 и 48 часов от первичной КТ в случае стабильного состояния (опция). В случае ухудшения неврологического статуса показано повторить КТ экстренно (рекомендация). При повторной КТ головного мозга оценивают динамику объема ишемии, размеров желудочковой системы по ВКК2, состояния четвертого желудочка (свободен/деформирован/облитерирован), оценивают состояние базальных цистерн головного мозга (визуализируются / компримированы / облитерированы). Оценивают также наличие признаков прямой компрессии ствола головного мозга мозжечком. При проведении исследования на мультиспиральном томографе целесообразно построение изображений в саггитальной плоскости для выявления восходящего или нисходящего вклинения мозжечка (опция).

4) При определении на повторной КТ острой окклюзионной гидроцефалии и/или признаков компрессии ствола головного мозга констатируют злокачественное течение инфаркта мозжечка и пациенту экстренно вызывают на консультацию нейрохирурга (рекомендация).

При отсутствии круглосуточно работающего нейрохирурга в стационаре, где находится пациент со злокачественным течением ИМ, показана консультация выездной нейрохирургической бригады (рекомендация). Вопрос о целесообразности перевода больного в другой стационар для оказания нейрохирургического пособия решается нейрохирургом (рекомендация).

Хирургическая тактика
1) При злокачественном ИМ, осложнившемся острой ООГ в экстренном порядке показано проведение хирургического лечения при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции (рекомендация).

2) В случае компенсированного состояния пациента (угнетение бодрствования не глубже оглушения) и отсутствии клинических и КТ-признаков прямой компрессии ствола и мозжечкового вклинения первым этапом возможно проведение вентрикулостомии (опция). Одним из условий проведения вентрикулостомии должна быть возможность выведения больного из наркоза в течение ближайших 3 часов после операции с целью непрерывного мониторинга неврологического статуса (опция). Уровень сброса цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) после операции (при наружном вентрикулярном дренировании) устанавливают на уровне 20 см выше отверстия Монро, чтобы не спровоцировать восходящее вклинение мозжечка или проводят мониторирование внутричерепного давления (ВЧД) (опция).
Для профилактики воспалительных изменений в ЦСЖ дренаж проводят в подапоневротическом туннеле длиной не менее 5-7 см и выводят наружу через контрапертуру. Проводят ежедневный контроль цитоза, белка, лактата и глюкозы. Возможно проведение эндоскопической перфорации дна третьего желудочка или ликворошунтирующей операции (опция).

3) Если изначально у пациента с массивным ИМ и ООГ отмечено угнетение бодрствования глубже оглушения целесообразно сразу выполнить оба оперативных пособия (субокципитальная декомпрессивная краниотомия + вентрикулостомия) (опция). Данная тактика также показана при наличии клинических и КТ-признаков прямой компрессии ствола головного мозга и мозжечкового вклинения без ООГ(рекомендация).

4) При проведении только вентрикулостомии у пациента устраняют риск повреждения мозга от острой гидроцефалии, однако сохраняется риск мозжечкового вклинения. При развитии мозжечкового вклинении на фоне вентрикулостомии у пациента будет отмечена отрицательная динамика уровня бодрствования, появление клинических признаков прямой компрессии ствола головного мозга. Больному необходимо экстренно выполнить КТ головного мозга (рекомендация). В случае подтверждения компрессии ствола показано проведение декомпрессивной краниотомии задней черепной ямки в экстренном порядке (рекомендация).

5) В случае стабильного состояния больного после вентрикулостомии вопрос об удалении дренажа решают после визуализации четвертого желудочка по данным контрольной КТ (в среднем на 10-е сутки после операции). Проводят пробное перекрытие дренажа под контролем ВЧД, клинической картины и КТ. Дренаж удаляют при стабильной неврологической симптоматике, нормальном ВЧД в течение 48 часов и отсутствии признаков рецидива гидроцефалии по данным КТ головного мозга, выполненной через 48 часов после перекрытия дренажа (опция).

6) Абсолютными противопоказаниями к проведению хирургического лечения у больного с массивным инфарктом мозжечка являются атоническая кома и опасная для жизни сопутствующая патология (острый инфаркт миокарда и т.п.) (рекомендация).

Техника хирургического вмешательства

Цель хирургического вмешательства – это декомпрессия ствола головного мозга и восстановление ликвороциркуляции. Положение пациента на операционном столе на животе. Голова пациента в нейтральной или слегка согнутой позиции, избегая компрессию вен на шее, жестко фиксируется в скобе. Разрез кожи линейный от inion до уровня С3-С4 позвонка. Альтернативой может быть разрез кожи по типу «клюшки» с целью приготовления аутотканей для дальнейшей пластики ТМО (опция). Сама процедура заключается в стандартной декомпрессивной субокципитальной краниотомии, которая может дополняться ламинэктомией С1 позвонка и/или резекцией инфарктной ткани мозжечка (опция). Для достижения эффективной декомпрессии большое затылочное отверстие широко резецируют, краниэктомию распространяют билатерально с обнажением не менее 2/3 поверхности полушарий мозжечка. Верхнюю границу резекции кости выполняют до нижнего края наружного затылочного бугра или проекции поперечных синусов/синусного стока. Если твердая мозговая оболочка напряжена, вентрикулярный дренаж не используют до тех пор, пока не достигнута достаточная резекция кости, что позволяет избежать восходящего транстенториального вклинения. Твердую мозговую оболочку сначала вскрывают в проекции большого затылочного отверстия и затем распространяют Y-образно вверх, к полушариям мозжечка. В случае выраженного интраоперационного отека мозжечка, ишемизированная ткань может быть резецирована (опция). Пластику твердой мозговой оболочки выполняют с использованием фрагмента фасции или синтетического материала [2].

Консервативное лечение
Принципы интенсивной терапии при инфаркте мозжечка не отличаются от таковых при злокачественном ишемическом инсульте супратенториальной локализации.

Госпитализация

2) Больной должен быть осмотрен неврологом и реаниматологом.
Определяют уровень бодрствования по шкале комы Глазго и шкалам, принятым для оценки неврологического статуса пациента (шкала инсультов национальных институтов здравоохранения и др.) (стандарт).

3) Сразу после госпитализации показано выполнение КТ головного мозга для определения характера инсульта (стандарт). При КТ определяют объем и локализацию паренхиматозной ишемии, оценивают состояние желудочковой системы, состояние базальных цистерн головного мозга. При визуализации зоны ишемии мозжечка, превышающей 1/3 его полушария, устанавливают диагноз массивный ишемический инсульт мозжечка (опция). Для получения большей информации о характере поражения образований ЗЧЯ возможно проведение МРТ головного мозга (опция).

4) В острейшем периоде инсульта (первые 4-6 часов) при определении показаний к тромболизису или внутрисосудистой тромбэктомии для визуализации окклюзии крупной церебральной артерии показано проведение КТ – ангиографии или МР – ангиографии головного мозга и сосудов шеи (стандарт).

5) При неясном анамнезе у больных с нарушенным бодрствованием необходимо исключить черепно-мозговую и сочетанную травму (рекомендация). Производят осмотр всего тела больного, выявляют наличие повреждений кожных покровов и мягких тканей, отеков, деформации конечностей, позвоночника и грудной клетки. При необходимости на консультацию вызывают травматолога и хирурга.

6) Производят электрокардиографию в трех стандартных отведениях и шести грудных, а также aVR, aVL, aVF, рентгенографию грудной клетки, клинический и биохимический анализы крови, коагулограмму, консультацию терапевта (рекомендация)

Информация

Источники и литература

Информация

Определение понятий

Стандарт
Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация
Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция
Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется
Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Источник

Атрофические процессы головного мозга

Болезнь Альцгеймера

Это прогрессирующее заболевание с нарастающими нарушениями памяти, мышления, интеллекта, речи, праксиса и узнавания, приводящее в итоге к слабоумию. Данные о распространенности заболевания противоречивы. По некоторым сведениям, она составляет 4–5% среди лиц старше 60 лет. Основными клиническими формами заболевания являются собственно болезнь Альцгеймера (с началом преимущественно в пресенильном возрасте) и сенильная деменция альцгеймеровского типа (с началом преимущественно в старческом возрасте). Выделяются также атипичная форма болезни с преобладанием атрофии лобных долей и деменция альцгеймеровского типа в рамках синдрома Дауна. Здесь представлено описание основных форм болезни.

1. Болезнь Альцгеймера. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 45–65 лет, реже — в возрасте около 40 или после 65 лет. Длительность болезни составляет в среднем 8–10 лет, возможно затяжное (более 20 лет) и катастрофическое течение (от 2 до 4 лет). Различают три стадии течения болезни.

​	Читайте о диагностике и лечении болезни Альцгеймера

Инициальная стадия включает этап «сомнительной» деменции и этап «мягкой» деменции. Первый этап проявляется легкими нарушениями памяти, мышления, речи, праксиса, личности, которые заметны в основном самим пациентам и которые какое-то время им удается скрывать или компенсировать. На этапе мягком деменции нарушения становятся более серьезными. Снижается память на текущие события, страдают хронологический и пространственный виды памяти.

Выявляются нарушения разных операций мышления. Обнаруживаются расстройства речи, праксиса, узнавания, психопатоподобные изменения личности. Степень выраженности нарушений такова, что больные уже не справляются самостоятельно с профессиональными обязанностями и другими видами социальной активности, такими как покупки, оплата счетов, прием гостей, составление текстов и т. п.

С самообслуживанием больные справляются, хотя и нуждаются в контроле и побуждении извне. Нередко в этой стадии наблюдаются аффективные и бредовые расстройства. Это субдепрессии, иногда хронические и сочетающиеся с тревогой, истериформными и ипохондрическими проявлениями; эпизодические или протрагированные бредовые идеи ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности. У части пациентов выявляется повышенная истощаемость, бывают головные боли, продолжительность начальной стадии составляет от 4–8 до 15–20 лет. При этом у части пациентов преобладают нарушения памяти, у другой, большей — очаговые нарушения (афазия и др.).

В стадии умеренной деменции нарушения познавательной сферы и высших корковых функций достигают степени, когда пациенты уже не справляются с профессиональными и общественными обязанностями. Они нуждаются в помощи даже в быту и самообслуживании. Появляются неврологические нарушения, такие как мышечная скованность, акинезии, гиперкинезы, припадки. Критическое отношение к болезни тем не менее сохраняется. Наряду с дефицитарными иногда наблюдаются продуктивные нарушения: эпизоды галлюцинаторной спутанности, состояние психомоторного возбуждения, часто не связанное с ухудшением соматического состояния. Окончательно формируется характерный для этой стадии афато-апракто-агностический синдром (синдром трех А), ослабление памяти приобретает характер прогрессирующей амнезии. Конфабуляций и экмнезии чаще не бывает.

Стадия тяжелой деменции характеризуется распадом памяти, мышления и интеллекта, а также высших корковых функций. Больным необходима помощь даже в элементарном самообслуживании. В основном только при болезни Альцгеймера наблюдаются столь глубокие — до маразма — нарушения, равно как эмбриональная поза, контрактуры, множественные насильственные двигательные феномены, насильственные смех и плач, эпиприпадки. Одновременно различаются выраженные соматические изменения: похудание, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства.

2. Сенильная деменция альцгеймеровского типа. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 65–85 лет. Длительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более. В начальной стадии болезни развиваются значительные нарушения памяти на текущие события, нередко с оживлением воспоминаний о далеком прошлом. Страдают операции мышления, а также интеллект (креативность, планирование, прогнозирование и др.). Характерны изменения личности: эгоцентризм, сужение интересов, эмоциональное обеднение, конфликтность, оппозиционность и внушаемость. Наблюдаются также нравственное снижение, расторможенность влечений.

Свойственная больным подозрительность позднее перерастает в склонность к бредообразованию. Впрочем, у половины больных встречаются психотические эпизоды с бредом малого размаха. Наблюдаются также субдепрессивные состояния, особенно угрюмо-мрачная подавленность. Во второй стадии болезни нарушения памяти приобретают характер прогрессирующей амнезии. Могут быть скудные конфабуляции, а также состояния амнестической дезориентировки со «сдвигом ситуации в прошлое». На стадии умеренной деменции становятся отчетливыми и нарушения высших корковых функций. На стадии тяжелой деменции наблюдается полный распад мнестико-интеллектуальных функций, выявляются также серьезные неврологические нарушения.

Этиология болезни Альцгеймера не установлена. Можно, по-видимому, считать доказанной роль генетических факторов в развитии семейных форм болезни. Тем не менее эта роль остается неясной в отношении спорадических форм, составляющих около 90% от всех случаев заболевания. Существенное значение имеет старение.

Ведущее место в лечении больных занимает заместительная терапия, направленная на преодоление нейротрансмиттерного дефицита. Для восполнения холинергической недостаточности могут быть рекомендованы такрин, амиридин, экселон, мемантин, арисепт, реминил. Для устранения дефицита других нейромедиаторных систем рекомендуют другие препараты, в частности юмекс и циталопрам. Для повышения выживаемости нейронов назначают ноотропы, в особенности церебролизин, а также вазоактивные препараты, в частности сермион или ницерголин. Может оказаться полезным назначение противовоспалительного лечения, например индометацина. Терапия психотических нарушений проводится с помощью антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Прогноз заболевания неблагоприятен.

Болезнь Пика

На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 2% всех случаев деменции в пожилом возрасте. Распространенность заболевания у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%. Женщины болеют несколько чаще мужчин (в соотношении 1,7:1). Заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Средняя продолжительность болезни шесть лет.

Начинается болезнь обычно постепенно и прогрессирует достаточно быстро. Инициальная стадия болезни проявляется в первую очередь изменениями личности. Если страдает полюс лобной доли, то преобладают апатия, аспонтанность. При поражении орбитальной коры развивается псевдопаралитический синдром с эйфорией, расторможенностью и нарушением отвлеченного мышления; память при этом существенно не меняется. При повреждении височных долей на первый план выступают стереотипии речи, поступков и движении. Значительно реже встречаются другие варианты начала болезни: это а) астения и астенодепрессивные симптомы, б) явления афазии, в) психотические расстройства с бредом преследования, ревности, ущерба, г) снижение памяти, в силу чего возникает сходство с болезнью Альцгеймера.

В средней стадии болезни на фоне нарушений наиболее сложных форм умственной деятельности (планирование, прогнозирование, понимание смысла жизненных ситуаций, гибкость, критичность, креативность) выявляются и очаговые корковые расстройства. Обычно преобладают нарушения речи. Это динамическая, амнестическая или сенсорная афазия. Характерны эхолалия и стоячие обороты речи. Относительно менее выражены аграфия, алексия, акалькулия, а также апраксия. Бывают приступы расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко — спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков свидетельствует, скорее всего, о болезни Альцгеймера. Исходное состояние по своим проявлениям сходно с симптоматикой терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Лечение сходно с таковым при болезни Альцгеймера. Относительно рано наступающие нарушения личности и поведения обычно требуют госпитализации.

Хорея Гентингтона

Это наследственное нейродегенеративное заболевание середины и второй половины жизни с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — других подкорковых ядер и новой коры. Основными проявлениями болезни являются снижение интеллекта, психотические явления и хореический гиперкинез.

В силу того что последний не развивается иногда даже на поздних этапах, процесс обозначают также термином болезнь «Гентингтона».

Распространенность болезни достигает 4–8 человек на 100 тыс. населения. Среди пациентов психиатрических стационаров она составляет 1%. Пик частоты заболеваемости приходится на возраст между 35 и 50 годами. Длится болезнь от 1 до 25 лет.

Примерно в половине случаев болезнь развивается «на почве нервного дефекта» (Давиденков, 1932) в виде расстройства личности, умственного недоразвития и моторной «дебильности» (неуклюжесть, плохой почерк и др.). Единого стереотипа развития болезнь не имеет. Хореическая деменция характеризуется поражением наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности и неравномерностью умственной работоспособности. В основе интеллектуального дефицита лежат, как полагают, грубые нарушения внимания и скачкообразная потеря направления движения мыслей. По мере развития нарушения интеллекта все более приближаются к слабоумию.

Психотические явления регистрируют у 60% больных. При болезни Альцгеймера они встречаются у 43,5%, а при болезни Пика — у 11% больных (Штернберг, 1967). На ранней стадии болезни Гентингтона наблюдаются преимущественно психогенные расстройства, в том числе депрессии с апатией, ипохондрией или дисфорией. Относительно часты паранойяльные психозы с бредом ревности, преследования, отравления. Позднее могут развиваться парафренные состояния с бредом величия, галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные психозы. Из галлюцинаций чаще встречаются тактильные, висцеральные и отрывочные вербальные. Хореические гиперкинезы являются обычно медленными, малоамплитудными, разделенными большими интервалами; типично также, что они включают торсионные и атетоидные компоненты и возникают на фоне малой выраженности мышечной гипотонии. Снижается мышечная сила, бывают птоз век и визартрия.

Встречаются абортивные формы болезни Гентингтона: это а) неврологическая, с преобладанием акинето-гипертонического синдрома; начинается обычно рано, б) с типичными гиперкинезами и минимально выраженными психическими нарушениями, в) с минимальными гиперкинетическими и выраженными психическими расстройствами, г) стационарные формы, при которых, несмотря на развернутую симптоматику, заболевание тянется десятилетиями, так что пациенты погибают от интеркуррентных болезней. В большинстве же пациенты умирают в состоянии психического маразма; в терминальной стадии болезни гиперкинезы обычно уменьшаются либо прекращаются.

Установлено, что предрасположенность к болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно влечет атрофию полосатых тел, в меньшей степени — коры. Чаще болеют мужчины. Гентингтон описал болезнь у двух братьев. В 12 семьях, происшедших от них, описано 100 случаев болезни.

При лечении пациентов используются препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы (производные фенотиазина, бутирофенонов) или уменьшающие содержание дофамина в тканях (резерпин, метилдофа). Психотические нарушения являются показанием к назначению аминазина, тизерцина, пропазина или тералена, других нейролептиков. Результаты терапии обычно малоутешительны. Прогноз болезни в целом неблагоприятен.

Болезнь Паркинсона

Это атрофическое заболевание мозга в пожилом и старческом возрасте, проявляющееся экстрапирамидными и психическими нарушениями, включая слабоумие.

Встречается с частотой от 0,08 до 0,2%. У 11% больных выявляются симптомы слабоумия. Чаще болеют мужчины. Заболевание начинается в возрасте от 45 до 75 лет, чаще — в 50–65 лет. Основными симптомами болезни являются тремор, мышечная ригидность, гипокинезия, параличи. К числу облигатных относятся, кроме того, перманентные и приступообразные вегетативные нарушения, а также изменения личности в виде психопатизации. У половины больных наблюдаются депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. Могут возникать кверулянтские тенденции, маломасштабный бред, а на поздних стадиях болезни — галлюциноз, зрительный или тактильный, и состояния спутанного сознания (делирий). Весьма характерны висцеральные галлюцинозы. У 15–25% пациентов выявляются признаки когнитивного дефицита, а у пожилых больных — помимо того дефекты памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. Картины слабоумия напоминают таковые при болезни Альцгеймера. Проспективные исследования показали, что существует положительная корреляция между илатеральной представленностью двигательных нарушений и риском развития когнитивного дефицита.

Предрасположенность к болезни передается по аутосомно-доминантному типу с 25% пенетрантностью. Основная роль в генезе симптомов отводится дофаминергической дисфункции мозга, особенно нейронов черной субстанции. В болезненный процесс могут вовлекаться и другие системы мозга, в том числе кортикальные структуры.

Ведущее место в комплексном лечении болезни занимает терапия с помощью Л-ДОФА и содержащих ее препаратов (мадопар, синемет, наком). Указанные препараты обычно комбинируют с назначением антихолинергических средств (мидантана, акинетона, паркопана, циклодола и др.). Имеются данные о положительных результатах назначения бромкриптина, парлодела, селегилина, юмекса, когнитива, повышающих содержание дофамина в мозге. При возникновении психотических расстройств рекомендуют назначение небольших доз нейролептиков с одновременным уменьшением доз антипаркинсонических средств и проведением дезинтоксикации. Прогноз болезни определяется тяжестью неврологических нарушений и ее прогредиентностью.

Источник