что делать если низкий иммуноглобулин

Иммунодефицит у ребенка

Содержание статьи

Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.

Виды заболеваний

Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).

Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?

Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.

Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник:
Доан Тхи Май
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита
// Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110

Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.

Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?

Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:

Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.

Диагностика ИД

Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.

Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.

Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.

Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.

Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Методы лечения вторичного ИД

В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:

Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.

В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.

Иммунотропное лечение вторичного ИД

С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.

Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник:
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе
// Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

Источники:

Источник

Анти-IgE-терапия

Заболеваемость аллергическими расстройствами растет с ростом индустриализации и сопутствующими изменениями в окружающей среде и образе жизни людей. Согласно эпидемиологическому исследованию 30 стран / регионов, проведенному Советом по специальностям и обучению Всемирной аллергии (WAO), примерно 250 миллионов (22%) из 1,2 миллиарда человек в этих регионах страдали аллергическими заболеваниями, такими как аллергический ринит, аллергическая астма, аллергический конъюнктивит, экзема, пищевые аллергии и лекарственные аллергии и т. д.

Между тем, по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), международная заболеваемость астмой увеличилась с 150 миллионов человек в 2005 году до 300 миллионов к 2012 году. В своей Белой книге по аллергии WAO прогнозирует, что показатель заболеваемости астмой достигнет 400 миллионов к 2025 году и оценивает, что астма является причиной смерти примерно у 250 тысяч пациентов в год.

Из-за их высокой распространенности и высокой частоты рецидивов, аллергические заболевания потребляют значительные ресурсы в социальных системах здравоохранения.

Механизм аллергических заболеваний является сложным. В клинической практике аллергические заболевания можно разделить на две категории: опосредованный IgE и не-IgE-опосредованный. Аллергические расстройства характеризуются воспалительными реакциями, затрагивающими многие типы клеток, включая тучные клетки и базофилы, и различные биологические молекулы, включая цитокины (например, интерлейкин 4) и растворимые медиаторы (например, гистамин).

IgE, класс антител, обнаруженный только у млекопитающих, обладает уникальными свойствами и играет центральную роль в опосредованных IgE аллергических заболеваниях. Как правило, это наименее обильный изотип Ig с концентрацией около 150 нг / мл, по сравнению с 10 мг / мл для IgG у здоровых людей в циркулирующей крови. Период полувыведения IgE в сыворотке составляет около 3 дней, по сравнению с 20 днями для IgG, но его продолжительность жизни может быть увеличена до 2 недель в тканях кожи. Специфические IgE повышаются в ответ на воздействие специфических аллергенов. Существует два типа молекул IgE: свободный IgE, продуцируемый плазматическими клетками и связанный с мембраной IgE, поддерживаемый на поверхностных мембранах В-клеток посредством «переключения классов».

Администрация по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) предупреждает, что долгосрочное использование омализумаба незначительно увеличивает риск развития тромбоза артерий и может оказывать негативное воздействие на сердечный и мозговой кровоток. Поскольку длительный режим является дорогостоящим, омализумаб рекомендуется в первую очередь для тяжелых случаев астмы. Кроме того, лечение омализумабом пациентов с хронической спонтанной крапивницей привело к клиническим преимуществам только после 12 недель лечения, так как уровни экспрессии FcRI и IgE на базофилах периферической кровиоказались быстро сниженными.

Источник

Самый частый иммунодефицит

Селективная недостаточность IgА является самым частым первичным иммунодефицитным состоянием. Однако его распространенность в российской популяции и особенности клинического течения до сих пор неизвестны. Цель данной работы — определить частоту встречаемос

Selective IgA deficiency is the most frequent primary immunodeficiency. However, its prevalence in the Russian population, and clinical features are still unknown. The objective of this work is to determine the frequency, to characterize these patients and to develop practical recommendations for primary care pediatricians.

Селективная недостаточность IgA является самым часто встречающимся первичным иммунодефицитным состоянием (ПИДС). Встречаемость больных с селективным дефицитом IgА составляет от 1:400 до 1:1000 в европеоидной популяции и значительно ниже, от 1:4000 до 1:20000, в монголоидной [1]. В США распространенность заболевания колеблется в пределах 1 на 223–1000 в группе исследованных до 1 на 400–3000 у здоровых доноров крови [3–7]. В России подобные исследования не проводились.

Для этого состояния характерно избирательное снижение сывороточной концентрации IgA ниже 0,05 г/л (у детей старше четырех лет) при нормальном уровне других сывороточных иммуноглобулинов, нормальной реакции антител сыворотки крови и обычном клеточно-опосредованном иммунном ответе [2]. В большинстве исследований частота встречаемости среди представителей мужского и женского пола была примерно одинаковой.

Люди с неспособностью производить IgA могут переносить свое заболевание бессимптомно за счет механизмов компенсации либо страдать частыми инфекциями дыхательной, пищеварительной или мочеполовой системы, гастроэнтерологической патологией (например, целиакией), склонностью к атопическим расстройствам, таким как поллиноз, бронхиальная астма, атопический дерматит, IgЕ-опосредованная пищевая аллергия, а также неврологическими и аутоиммунными заболеваниями (чаще всего это ревматоидный артрит, системная красная волчанка, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Шегрена). При селективной недостаточности IgA аллергические заболевания, такие как атопический дерматит и бронхиальная астма, встречались в 40% случаев (Consilium Medicum, 2006). Также характерны для большинства таких пациентов анафилактические реакции при переливании компонентов крови и введении внутривенных иммуноглобулинов, что связано с наличием IgА в этих продуктах.

Клиническая симптоматика селективного дефицита IgА может проявиться в раннем детстве, с возрастом же частота и тяжесть переносимых инфекций может снизиться за счет компенсаторного повышения антител субклассов IgG1 и G3, IgМ. Другим объяснением отсутствия клинических симптомов может являться нормальный уровень секреторного IgA, несмотря на сокращение уровня сывороточного иммуноглобулина. Либо, напротив, некоторые пациенты с изначально диагностированным селективным дефицитом IgA могут развить клинику общей вариабельной иммунной недостаточности [8].

Терапия селективного дефицита IgА в настоящее время состоит в выявлении сопутствующих заболеваний, проведении профилактических мероприятий по снижению риска инфицирования, а также быстром и эффективном лечении инфекций.

Специфического лечения нет. Прогноз у пациентов с дефицитом IgA в целом хороший, если нет выраженных клинических проявлений. Недостаточность IgA у детей может восполниться с течением времени.

Будучи генетически обусловленными, иммунодефицитные состояния возникают из-за дефектов генетического аппарата. Пациенты с общей вариабельной иммунной недостаточностью и таковые с селективным дефицитом IgA часто выявляются в одной семье и имеют общий HLA-гаплотип; у многих имеются редкие аллели и делеции генов внутри класса МСН — класс 3 на хромосоме 6. Недавно было доказано, что некоторые семейные случаи общей вариабельной иммунной недостаточности и селективного дефицита IgA вызываются мутацией гена TNFRSF13B, который кодирует белок, известный как TACI (transmembrane activator and calcium-modulator and cyclophilin-ligand interactor). Вероятно, что в тех случаях, когда мутации TACI обнаружено не было, причиной возникновения заболеваний могли служить спонтанные или наследственные мутации других генов, до сих пор не зафиксированные.

В настоящее время достаточно подробно описаны возможные клинические проявления селективного дефицита IgА, варианты течения, возможные сопутствующие заболевания. Решающим в диагностике заболевания является избирательное снижение сывороточной концентрации IgA у детей начиная с 4 лет ниже 0,05 г/л при нормальном уровне других сывороточных иммуноглобулинов в повторных иммунограммах. Лечение состоит в выявлении сопутствующих заболеваний, проведении профилактических мер по снижению риска инфицирования, а также необходимо быстрое и эффективное лечение инфекционных заболеваний.

Информация о частоте встречаемости данного первичного иммунодефицитного состояния в российской популяции отсутствует, что не дает возможности сравнить распространенность заболевания в нашей стране с другими странами, где подобные исследования уже проводились.

Основной проблемой является отсутствие единых рекомендаций по тактике ведения больных с селективным дефицитом IgА.

С целью оценить частоту встречаемости селективного дефицита IgА среди детей группы диспансерного наблюдения «часто болеющие дети» и охарактеризовать спектр его клинических проявлений в Российской Федерации на базе ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева» МЗ РФ и ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского ДЗМ была выполнена данная работа.

Материалы и методы исследования

Объектом исследования стали дети с селективным дефицитом IgА, наблюдавшиеся в ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского ДЗМ. Кроме того, ретроспективно был проведен анализ медицинской документации за период с 2003 по 2010 гг. 9154 пациентов из группы диспансерного наблюдения «часто болеющие дети» (табл. 1–3).

При обследовании применялись следующие методы:

Диагноз селективного дефицита IgА ставился на основании избирательного снижения сывороточной концентрации IgA ниже 0,05 г/л при нормальных показателях других сывороточных иммуноглобулинов в повторных иммунограммах и исключении других возможных причин их недостаточности детям старше 4 лет.

При сборе анамнеза особое внимание уделялось частоте и спектру клинических проявлений, сопутствующей патологии, а также подробно изучался семейный анамнез. Клинический осмотр детей проводился в соответствии с общепринятыми методами. Содержание иммуноглобулинов классов A, G, M, E в сыворотке определялось методом нефелометрии на нефелометре BN 100 (Dade Bering, ФРГ) с использованием набора Dade Behring. Фенотипирование лимфоцитов проводилось методом проточной цитометрии на приборе FacsScan (Becton Dickenson, США) с использованием флюоресцентно меченых моноклональных антител Simultest (Becton Dickenson, США). Пациентам с какими-либо проявлениями атопии, а также всем пациентам с повышенным уровнем IgЕ, который был выявлен в результате оценки показателей иммунного статуса методом нефелометрии, проводилось аллергологическое дообследование методом скарификационных тестов у детей старше 4 лет либо методом определения специфических IgЕ в сыворотке крови пациентам, не достигшим 4-летнего возраста. Детям с установленным диагнозом «бронхиальная астма» или наличием бронхообструктивного синдрома в анамнезе проводилось исследование функции внешнего дыхания на аппарате Spirovit SP-1 (Schiller AG, Швейцария). Также проводилось все необходимое дообследование и консультации смежных специалистов с учетом имеющихся жалоб.

Результаты и их обсуждение

Ретроспективный анализ медицинской документации пациентов с направительными диагнозами «рецидивирующие ОРВИ», «ЧБД», «ЧБР», а также «ЭБД» позволил установить, что частота селективного дефицита IgА у этой группы детей в два, а то и в три раза выше, чем в популяции.

Абсолютное количество, а также процентную долю детей с этим первичным иммунодефицитом по годам можно увидеть в табл. 4.

К сожалению, данные за 2007 г. недоступны. В 2003 и 2004 гг. было проконсультировано 692 и 998 детей. Среди них было выявлено в общей сложности 5 пациентов с селективным дефицитом IgА, что чуть чаще, чем в среднем по популяции — 1:346 и 1:333 соответственно против 1:400–600. Начиная же с 2005 г. частота впервые выявленных пациентов с этим ПИДС резко увеличилась: 1:113 в 2005 г., 1:167 в 2006 г., 1:124 в 2008 г., 1:119 в 2009 г. и, наконец, 1:131 в 2010 г. В ходе исследования частота встречаемости менялась с 1:346 в 2003 г. до 1:131 в 2010, когда она оказалась максимальной в сравнении с предыдущими годами. Повышение частоты встречаемости пациентов с селективным дефицитом IgА на третий год после начала работы следует связать с повышенной настороженностью докторов в отношении этой патологии, а также с совершенствованием лабораторной диагностики. Необходимо продолжать расширять знания докторов о данном заболевании, поскольку поток детей, которых родители приводят к иммунологу с жалобами на частые заболевания, увеличивается из года в год.

В ходе данной работы также было проспективно обследовано 235 детей и 32 взрослых.

Основная группа составила 73 ребенка с диагностированным селективным дефицитом IgА.

Вторая группа пациентов включила в себя 153 ребенка с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП). Оценка иммунного статуса пациентам с ИТП проводилась с целью выявить среди них селективный дефицит IgA, поскольку данная корреляция описана в мировой литературе и такие же данные были получены в ходе данного исследования. Ни одного ребенка с отсутствием IgА среди них нами выявлено не было. Несмотря на то, что при обследовании иммунного статуса пациентов с ИТП нам не удалось выявить среди них селективный дефицит IgA, были выявлены другие малые гуморальные дефекты: дефицит субклассов IgG, младенческая гипогаммаглобулинемия, парциальное снижение IgА.

Третья группа включила в себя 32 взрослых в возрасте от 20 до 54 лет, а также 8 детей в возрасте от 4 до 10 лет, являющихся ближайшими родственниками пациентов с селективным дефицитом IgА, которым производилась оценка иммунного статуса с целью поиска и описания семейных случаев.

В ходе обследования и анализа полученных данных были получены описанные далее результаты.

Соотношение мужского и женского пола среди пациентов с селективным дефицитом IgА было примерно одинаковым. Обследовано 40 мальчиков и 33 девочки. Это соответствует данным мировой литературы.

Пик выявляемости селективного дефицита IgА приходился на возраст 4–7 лет. Повторные инфекционные заболевания, как правило, возникали в раннем возрасте либо с началом посещения детского дошкольного учреждения. Как правило, прежде чем попасть к иммунологу, дети накапливали определенный инфекционный анамнез, поскольку есть определенные признаки, позволяющие заподозрить у них ПИДС. И, кроме того, даже если исследование проводилось в более раннем возрасте и выявлялось отсутствие IgА до 4 лет, это не позволяло нам поставить однозначный диагноз ПИДС, мы не могли до конца исключить незрелость системы синтеза иммуноглобулинов. Поэтому до 4 лет диагноз выставлялся по вопросам и рекомендовалось наблюдение в динамике. Отсюда и интервал 4–7 лет соответственно.

Ведущими жалобами при обращении у детей с селективным дефицитом IgA были частые респираторные вирусные инфекции с неосложненным течением. Дебют рецидивирующих респираторных заболеваний, как правило, приходился на возраст до 3 лет. Это также соответствует данным мировой литературы. Поскольку динамический контроль за большинством пациентов нашего исследования осуществлялся длительно, в течение нескольких лет, порой до перехода пациента во взрослую сеть, можно утверждать, что с возрастом частота и тяжесть переносимых инфекций снижалась. Предположительно это происходило за счет компенсаторного повышения антител субклассов IgG1 и IgG3, IgМ, однако этот вопрос требует дальнейшего изучения. Второй по частоте жалобой при обращении были частые ОРВИ, протекающие с осложнениями. Частота осложненных, атипично протекавших ОРВИ с возрастом у наших пациентов, как показало динамическое наблюдение, также снижалась.

Из спектра инфекционных заболеваний у больных с селективным дефицитом IgА ведущее место занимали инфекционные заболевания ЛОР-органов и инфекции нижних дыхательных путей. Это связано с тем, что снижение секреторного IgA, являющегося частью местного иммунитета, приводит к легкому инфицированию и размножению микроорганизмов на слизистых, наиболее уязвимых при контактах с инфекционными заболеваниями, передающимися воздушно-капельным путем.

В спектре неинфекционных заболеваний была выявлена очевидная корреляция с аутоиммунными заболеваниями, которые являются наиболее важными проявлениями селективного дефицита IgА, в частности, с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (1,5–2 на 100 тысяч).

Из аутоиммунных заболеваний у пациентов с селективным дефицитом IgА наиболее часто встречались ювенильный ревматоидный артрит (4 раза), хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (3 раза), аутоиммунный гепатит (3 раза). Помимо этого, по данным мировой литературы, у пациентов с селективным дефицитом IgА отмечается повышенная частота аутоиммунных состояний среди ближайших родственников. Но, по данным нашего исследования, их число не превысило общепопуляционных значений.

Частота атопических заболеваний среди пациентов с селективным дефицитом IgА оказалась значительно выше, чем в популяции (табл. 4). Только частота аллергического ринита сравнима с общепопуляционной. Подобные наблюдения отражены в ряде ранее проводимых исследований. Нельзя сказать, что аллергические заболевания у большинства пациентов с дефицитом IgА протекают более тяжело, чем у людей без данного иммунологического дефекта. Однако большая распространенность атопии дает повод поставить вопрос о проведении иммунологического обследования с целью выявления форм селективного дефицита IgА, которые пока клинически никак себя не проявили. Хоть это, возможно, и не будет иметь решающей роли в плане подхода к терапии по текущему атопическому состоянию, но поможет своевременно поставить диагноз и снизить возможные риски для людей, у которых селективный дефицит IgА будет обнаружен.

При анализе повторных иммунограмм в ходе динамического наблюдения у детей с селективным дефицитом IgА, в связи со стойкими изменениями лабораторных показателей, были выделены две большие группы пациентов. В группе А отмечалось отсутствие IgА без каких-либо других изменений. В группе В отсутствие IgА сочеталось со стойким повышением уровня IgG. Был проведен сравнительный анализ этих групп пациентов.

Возраст дебюта клинических проявлений в этих группах достоверно не отличался.

Было выявлено, что у пациентов с селективным дефицитом IgА повышение уровня IgG коррелирует с повторными инфекционными заболеваниями кожи и мягких тканей. Этот вопрос требует дальнейшего изучения.

У пациентов с селективным дефицитом иммуноглобулина стойкое повышение IgG коррелирует с повышенной частотой аутоиммунных заболеваний. Стойкое повышение уровня IgG может иметь целый ряд причин наряду с аутоиммунной патологией: длительное течение инфекционного процесса, паразитарная инфекция, ВИЧ-инфекция, хронические поражения печени, муковисцидоз и другие более редко встречающиеся состояния. Однако при работе с пациентами с селективным дефицитом IgА необходимо учитывать их повышенные риски в отношении аутоиммунных заболеваний. В связи с чем выявление в повторных иммунограммах повышенного IgG должно являться поводом для пристального внимания.

При сравнении указанных групп пациентов значимых отличий в спектре аллергопатологии выявлено не было.

В ходе работы была проведена оценка иммунного статуса в 20 семьях пациентов с селективным дефицитом IgА. Было выявлено 4 семейных случая. Кроме того, собирался подробный семейный анамнез. Среди взрослых родственников с отягощенным инфекционным анамнезом, которым удалось провести обследование, имели место те или иные нарушения гуморального иммунитета. Соответственно, при выявлении малых гуморальных дефектов (в частности, селективного дефицита IgA) обследование ближайших родственников, особенно при наличии отягощенного инфекционного анамнеза, является обязательным.

Выводы и практические рекомендации

В связи с тем что селективный дефицит IgА среди детей группы диспансерного наблюдения «часто болеющие дети» встречается значительно чаще, чем в общей детской популяции, практикующим педиатрам необходимо быть настороженными относительно этого заболевания. Заподозрить его не всегда просто, поскольку клинические проявления очень вариабельны: от бессимптомных форм до рецидивирующих бактериальных инфекций с потребностью в частой антибактериальной терапии. Рекомендуется расширять знания педиатров и узких специалистов амбулаторного и стационарного звена о малых дефектах гуморального звена иммунитета.

Поскольку среди пациентов с селективным дефицитом IgА значительно выше частота аллергической патологии (бронхиальная астма, атопический дерматит, пищевая аллергия), выше частота аутоиммунных заболеваний и гематологических заболеваний, а также частота хронических заболеваний (ЛОР-органов, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта), чем в популяции, его выявление является обязательным с целью оказания полноценной и свое­временной медицинской помощи пациентам.

Рекомендуется обязательно направлять на консультацию к иммунологу/иммунологическое обследование детей с отягощенным инфекционным анамнезом, пациентов с гематологическими и аутоиммунными заболеваниями, проводить скрининговое обследование уровня общего IgА пациентам с наличием аллергических заболеваний.

В ходе исследования было установлено, что у большинства детей с селективным дефицитом IgА отмечалась корреляция наличия аутоиммунной патологии и стойкого повышения IgG в повторных иммунограммах. При других заболеваниях такой корреляции установлено не было. Подобные изменения показателей являются фактором риска развития у ребенка аутоиммунной патологии и требуют особенного внимания.

Несмотря на то, что корреляции между наличием семейной истории селективного дефицита IgА и тяжестью клинических проявлений у пациентов установлено не было, для данных пациентов обследование ближайших родственников, особенно при наличии отягощенного инфекционного анамнеза, является обязательным.

Литература

* ФГБОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва
** ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва

Источник