чем отличаются правый и левый желудочки сердца
Чем отличаются правый и левый желудочки сердца
Свободными краями створки обращены в желудочек. К ним прикрепляются тонкие сухожильные нити, chordae tendineae, которые своими противоположными концами прикреплены к верхушкам сосочковых мышц, musculi papillares. Сосочковые мышцы представляют собой конусовидные мышечные возвышения, верхушками своими выступающие в полость желудочка, а основаниями переходящие в его стенки.
В правом желудочке обычно бывают три сосочковые мышцы: передняя, наибольшая по своей величине, дает начало сухожильным нитям к передней и задней створкам трехстворчатого клапана; задняя, меньших размеров, посылает сухожильные нити к задней и перегородочной створкам и, наконец, m. papillaris septalis, не всегда имеющаяся мышца, дает сухожильные нити обыкновенно к передней створке. В случае ее отсутствия нити возникают непосредственно из стенки желудочка.
В области conus arteriosus стенка правого желудочка гладкая, на остальном протяжении внутрь вдаются мясистые трабекулы, trabeculae carneae.
Кровь из правого желудочка поступает в легочный ствол через отверстие, ostium trunci pulmonalis, снабженное клапаном, valva trunci pulmonalis, который препятствует возвращению крови из легочного ствола обратно в правый желудочек во время диастолы. Клапан состоит из трех полу лунных заслонок. Из них одна прикрепляется к передней трети окружности легочного ствола (valvula semilunaris anterior) и две — сзади (valvulae semilunares dextra et sinistra).
На внутреннем свободном краю каждой заслонки имеется посередине маленький узелок, nodulus valvulae semilunaris, по сторонам от узелка тонкие краевые сегменты заслонки носят название lunulae valvulae semilunaris. Узелки способствуют более плотному смыканию заслонок.
Левый желудочек, ventriculus sinister, имеет форму конуса, стенки которого по толщине в 2 — 3 раза превосходят стенки правого желудочка (10—15 мм против 5 — 8 мм). Эта разница происходит за счет мышечного слоя и объясняется большей работой, производимой левым желудочком (большой круг кровообращения) в сравнении с правым (малый круг). Толщина стенок предсердий соответственно их функции еще менее значительна (2 — 3 мм).
Отверстие, ведущее из полости левого предсердия в левый желудочек, ostium atrioventriculare sinistrum, овальной формы, снабжено левым предсердно-желудочковым (митральным) клапаном, valva atrioventricularis sinistra (mitralis), из двух створок которого меньшая расположена слева и сзади (cuspis posterior), большая — справа и спереди (cuspis anterior). Свободными краями створки обращены в полость желудочка, к ним прикрепляются chordae tendineae.
Musculi papillares имеются в левом желудочке в числе двух — передняя и задняя; каждая сосочковая мышца дает сухожильные нити как одной, так и другой створке valvae mitralis. Отверстие аорты называется ostium aortae, а ближайший к нему отдел желудочка — conus arteriosus.
Клапан аорты, valva aortae, имеет такое же строение, как и клапан легочного ствола. Одна из заслонок, valvula semilunaris posterior, занимает заднюю треть окружности аорты; другие две, valvulae semilunares dextra et sinistra, — правую и левую сторону отверстия. Узелки на их свободных краях, noduli valvularum semilunarium aortae, выражены заметнее, чем на клапанах легочного ствола; имеются также lunulae valvularum semilunarium aortae.
Перегородка между желудочками, septum interventriculare, представлена главным образом мышечной тканью, pars muscularis, за исключением самого верхнего участка, где имеется лишь фиброзная ткань, покрытая с обеих сторон эндокардом, pars membranасеa. Pars membranacea соответствует участку неполного развития межжелудочковой перегородки животных. Здесь нередко встречаются аномалии в виде дефектов в перегородке.
Единственный желудочек
При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру. Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.
Аорта и легочная артерия — магистральные сосуды — могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».
Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений
С точки зрения тока крови все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой. При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что в конечном счете приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е. к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.
После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг — развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.
Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.
Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз — его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.
И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать не стоит.
Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.
Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.
Как все это работает? Несколько слов о строении сердца и его отделов
Строение сердца у млекопитающих, имеющих 2 круга кровообращения, примерно одинаково. Сердце состоит из двух предсердий (первых камер на пути притекающей крови), двух желудочков, клапанов между этими камерами и входящих и отходящих от сердца сосудов с клапанами у их начала.
Между правым предсердием и правым желудочком находится правый клапан предсердно-желудочковый, или атрио-вентрикулярный, который состоит из 3-х створок. Поэтому его называют трехстворчатым, или трикуспидальным.
Между левым предсердием и левым желудочком находится левый предсердно-желудочковый клапан, который состоит из двух створок и называется митральным.
Клапаны, расположенные в устьях сосудов, отходящих от сердца, или магистральных сосудов, а именно – аорты и легочной артерии – соответственно носят названия «аортальный» и «легочный».
Клапаны аорты и легочной артерии другие по строению. Каждый из них состоит из 3-х полулунных створок, замыкающихся в центре. При открытии они прижимаются к стенке своего сосуда (аорты или легочной артерии), а закрываются, полностью замыкая просвет сосуда. При этом их вид напоминает фирменный знак компании «Мерседес».
Ткань самих створок, как атрио-вентрикулярных, так и полулунных — тонкая, у детей даже прозрачная, но поразительно эластичная и прочная, рассчитанная природой на непрекращающуюся ритмичную работу, исчисляемую миллиардами однообразных действий.
Между полостями сердца, или его камерами, расположены перегородки, разделяющие потоки венозной и артериальной крови. Это межпредсердная перегородка, т.е. между правым и левым предсердиями, и межжелудочковая перегородка – между правым и левым желудочками. В нормальном, сформированном сердце они полностью закрыты, в них нет никаких отверстий или дефектов и, таким образом, кровь из одной половины сердца в другую никогда не поступает.
Остановимся подробнее на анатомическом устройстве сердца и его камер. Ведь даже те из них, которые называются одинаково (предсердия или желудочки), устроены абсолютно по-разному и выполняют разные функции.
Сердце по форме напоминает грушу, лежащую несколько на боку, с верхушкой, расположенной слева и внизу, а основанием — правее и вверху. Верхушка сердца – это та его часть, движения которой можно почувствовать, если положить ладонь на грудную клетку в пятом межреберье слева от грудинной кости. Его толчок легко можно ощутить и у себя, и у ребенка. Это движения верхушки сердца при каждом сокращении. Сокращения почти синхронны с пульсом, который тоже можно легко прощупать на руке (там, где предплечье переходит в кисть) или на шейных сосудах. Пульс – это наполнение сосудов волной крови, поступающей из сердца с каждым его сокращением. Частота пульса, его ритмичность являются косвенным и легко доступным отражением деятельности самого сердца.
Верхушка — самая подвижная часть сердца, хотя и всё оно, все его отделы находятся в постоянном движении.
Работа сердца, его движение, состоит из двух чередующихся фаз — сокращения (систолы) и расслабления (диастолы).
Ритмичное, постоянное чередование этих фаз, необходимое для нормальной работы, обеспечивается возникновением и проведением электрического импульса по системе особых клеток – по узлам и волокнам проводящей системы сердца. Импульсы возникают вначале в самом верхнем, так называемом, синусовом узле, далее проходят ко второму, атрио-вентрикулярному узлу, а от него – по более тонким волокнам – к мышце правого и левого желудочков, вызывая сокращение всей их мускулатуры.
Правое предсердие принимает венозную кровь из полых вен, т.е. от всего тела и вдобавок венозную кровь самого сердца. Это – большая по объему и, пожалуй, самая растягиваемая камера сердца. При необходимости она способна вместить в несколько раз больше крови, чем в обычных условиях, т.е. обладает гигантским «запасом» объема. Стенка правого предсердия состоит из слоя тонких мышечных волокон. Помимо функции «приема» венозной крови, правое предсердие выполняет функцию водителя сердечного ритма. В его стенках залегают оба главных узла проводящей системы сердца.
Правое предсердие соединяется или, точнее, открывается в правый желудочек через предсердно-желудочковое отверстие, регулируемое трикуспидальным клапаном. Это отверстие достаточно широкое, чтобы пропустить весь объем крови из предсердия в правый желудочек в период расслабления его мышц, т.е. в фазу диастолы, и заполнить его полость.
— значительно более толстостенная, чем предсердие, мышечная структура. Это — самый передний отдел сердца, лежащий тотчас под грудинной костью. Он относительно растяжимый в случае необходимости. Форма его полости напоминает новый месяц, появившийся в небе. Если внимательно присмотреться, то видно, как светящаяся полоса месяца полукругом охватывает большой темный шар неосвещенной части Луны. Так и правый желудочек обтекает своей полостью мощный цилиндрический левый.
открывается в легочную артерию, которая вместе с аортой является так называемым магистральными, или «великим», сосудом. На переходе от желудочка в легочную артерию расположен трехстворчатый, полулунный клапан легочного ствола, пропускающий кровь в одном направлении — в легкие.
— самая заднерасположенная из сердечных камер. Оно принимает окисленную, артериальную кровь из легочных вен. Вен всего четыре и они впадают в заднюю стенку левого предсердия. Камера этого предсердия значительно меньше, чем правого, и способность ее к растяжению существенно меньше.
Левое предсердие открывается через предсердно-желудочковое отверстие в левый желудочек. В этом отверстии находятся двухстворчатый — митральный — клапан, открытие и закрытие которого регулирует процесс заполнения и опорожнения желудочка в фазы систолы и диастолы.
— главный в сердце, да и во всей системе кровообращения. Это — мощная мышечная камера, стенки которой в 3-4 раза толще, чем у правого соседа. Это — компактный конус с отверстием входа (с митральным клапаном) и выхода (с трехстворчатым аортальным полулунным клапаном), лежащими рядом друг с другом и тесно взаимосвязанными.
Чтобы вся эта сложная система стройно и четко работала, она должна получать постоянное необходимое питание в виде кислорода и питательных веществ, а отработанные продукты должны удаляться. Для этого существуют артериальная и венозная системы самого сердца.
самого сердца состоит из двух — левой и правой – коронарных (венечных) артерий, которые отходят в самом начале, в устье восходящей аорты. Это ее первые ветви. Они тот час делятся на более мелкие и разносят кровь по всем участкам непрерывно двигающегося сердца. «Отработанная», отдавшая кислород, кровь втекает по многочисленным мелким венам, которые собираются в одну большую — венечный синус — и впадают в полость правого предсердия. Таким образом, сердце питает само себя, и от правильного положения и состояния венечных артерий его функция зависит напрямую.
Итак, подведем итог. Анатомически сердце — это мощный мышечный орган, имеющий четыре камеры и четыре клапана. Строение камер и клапанов отлично друг от друга, т.к. подчинено выполнению разных задач. Правые отделы сердца отделены от левых перегородками и между собой не сообщаются.
Цитируется по книге Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко. Сердце ребенка. Книга для родителей о врожденных пороках сердца
ЭКГ: описание, норма и признаки патологий
Принцип ЭКГ
Работа аппарата ЭКГ заключается в том, что датчики, размещенные на теле пациента фиксируют вектор и силу электрического заряда, который создает сердце в процессе работы. Изменения вектора электрического заряда записывается на бумажной ленте в виде графика. Анализ этого графика позволяют сделать вывод о правильности работы сердца и возможных заболеваниях.
Регистрация электрокардиограммы осуществляется в:
Регистрация ЭКГ в 3 стандартных отведениях
Регистрация электрокардиограммы в 3 стандартных отведениях называется одноканальной ЭКГ. Она позволяет получить общую картину состояния сердца и используется при кардиологическом обследовании пациента при отсутствии специфических жалоб.
Определяется разность потенциалов между:
Эти отведения образуют равносторонний треугольник Эйнтховена, вершины которого расположены на электродах, размещенных на конечностях. В середине треугольника находится электрический центр сердца. Электрод на правой не используется для отведений, а предназначен для заземления.
Регистрация ЭКГ в 12 отведениях
Регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях используется при специфических жалобах пациентов для получения дополнительной информации о работе сердечно-сосудистой системы, небольших изменениях, выявления очага ишемии или некроза, причин нарушения проводимости и ритма.
Помимо 3 стандартных отведений определяется разность потенциалов между:
Кроме этого используются шесть однополюсных грудных отведений, когда 6 электродов устанавливаются непосредственно на грудную клетку:
Регистрация данных с однополюсных грудных отведений позволяет судить о положении сердца в грудной клетке, величине желудочков, определить гипертрофию правых отделов, оценить состояние предсердий и выявить различные патологии.
Регистрация ЭКГ в 12 отведениях позволяет определить даже небольшие изменения в работе сердца, которые не покажет регистрация ЭКГ в 3 стандартных отведениях.
Что показывает ЭКГ
При наличии патологий электрокардиография может выявить:
Нормальная ЭКГ
На нормальной электрокардиограмме последовательно отображаются:
Норма интервалов составляет:
Частота сердечных сокращений рассчитывается как:
Нормой считается 50-90 ударов в минуту.
Например, если расстояние R составило 20 мм, а кардиограмма снята при скорости 25 мм/c:
ЧСС = 60/(20*0,04) = 75 ударов в минуту (в норме).
Сердечный ритм оценивается по степени ритмичности кардиограммы. В норме она должны быть повторяющейся с возможными отклонениями до 10%. Для оценки отклонений сравниваются расстояние между зубцами R-R.
При этом сердечный ритм в норме имеет синусовую природу, на что указывает зубец P, который положителен в 1 и 2 отведении и отрицателен в отведении aVR.
В основном такие показатель говорят о том, что сердце здорово. Но стоит помнить, что расшифровку ЭКГ должен делать врач, только он может поставить правильный диагноз, поэтому не стоит расшифровывать электрокардиограмму самостоятельно.
Патологии в ЭКГ
Электрокардиограмма отличная от нормальной может указывать на различные заболевания и нарушения в работе сердца.
Среди заболеваний могут быть:
Аритмия
Аритмия характеризуется тем, что среди нормальных сокращений сердца есть и сокращения с отклонениями от нормы, сердце бьется реже или чаще, чем нужно, размер зубцов кардиограммы не одинаковый в каждом сердцебиении.
Такие особенности ЭКГ могут говорить об аритмии.
Аритмия может быть опасна и приводить к тромбоэмболии, сердечной недостаточности и даже остановке сердца при отсутствии своевременного лечения и помощи.
Гипертрофия предсердий
При гипертрофии левого предсердия на ЭКГ зубец P в 1 и 2 отведении является двугорбым, а в V1 отрицательным и продолжительными.
Гипертрофия миокарда предсердий — это увеличение толщины миокардиальной стенки сердца, в условиях хронической перегрузки работы сердца объемом и давлением. Гипертрофия может привести к аритмии сердца.
Блокада
При блокаде ножек пучка Гиса на ЭКГ наблюдается уширением интервала QRS, а при полной блокаде сегмент ST и зубец Т становятся отрицательными.
Ишемическая болезнь
При ишемической болезни сердца на ЭКГ сегмент ST слегка опущен, а зубец T имеет неглубокое отрицательное значение.
Ишемическая болезнь представляет собой стеноз коронарных артерий в результате атеросклероза. В результате закупорки артерии может развиться инфаркт миокарда.
Перикардит
При своевременной диагностике и лечении пациент полностью выздоравливает.
Миокардит
При миокардите на ЭКГ чаще наблюдается депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т. Но не всегда, бывают и другие особенности ЭКГ, которые указывают на миокардит, такие как изменение продолжительности интервала PQ, признаки, указывающие на блокады левой или правой ножки ПГ и нарушение ритма сердца.
При обнаружении миокардита положена госпитализация и лечение.
Тромбоэмболия
Тромбоэмболия представляет собой закупорку сосуда тромбом и нарушение кровотока.
При обнаружении тромбоэмболии необходима срочная госпитализация и лечение.
Гипокалиемия
Лечение направлено на восполнения уровня калия в организме.
Тахикардия
Тахикардия характеризуется увеличением частоты сердечных сокращений выше 90 ударов в минуту в покое. При тахикардии на ЭКГ может наблюдаться увеличенный сегмент QRS.
Тахикардия это симптом, который указывает на наличие ряда заболеваний чаще эндокринной и нервной систем.
При выявлении тахикардии требуется дальнейшая диагностика для выявления причины и ее устранения.
Инфаркт миокарда
При инфаркте миокарда на ЭКГ в одном случае может наблюдаться как отсутствие подъема сегмента ST и зубца Q, так и подъем и деформация сегмента ST, большой зубец Q и остроконечный отрицательный зубец T.
Инфаркт миокарда возникает из-за тромбоза коронарной артерии, в результате чего возникает закупорка артерии, частичное или полное прекращение кровоснабжения и начало процесса отмирания тканей.
Как проходит диагностика ЭКГ
Процедура электрокардиографии происходит безболезненно и быстро:
При суточном холтеровском мониторировании врач размещает датчики на теле пациента, которые подключены к небольшому портативному устройству, собирающими данные электрокардиографии непрерывно в течение суток. Датчики и устройство ЭКГ прячутся под одежду и пациент носит их 24 часа. Затем возвращается к врачу, снимает устройство и датчики. Доктор анализирует ЭКГ, делает выводы и ставит диагноз пациенту.
Методы ЭКГ
Расшифровка ЭКГ
Расшифровкой электрокардиограммы занимается врач, только он может выявить заболевания, поставить правильный диагноз и дать дальнейшие направления. Человеку без медицинского образования заниматься расшифровкой ЭКГ не следует.
При расшифровке электрокардиограммы диагност обращает внимание на продолжительность, амплитуду, форму, частоту, повторяемость и прочие параметры следующих элементов кардиограммы:
Когда нужно делать ЭКГ
Электрокардиографию следует делать в следующих случаях:
Стоимость ЭКГ в нашей клинике
Мы оказываем следующие услуги в области кардиологии и ЭКГ диагностики:
Записаться на ЭКГ к врачу можно через онлайн форму на сайте или по телефонам 8 (800) 350-94-58 и +7 (4872) 49-57-57.
Публикации в СМИ
Желудочек сердца единственный
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС).
Классификация • Тип А — единственный правый желудочек (отсутствует приточная часть правого желудочка) • Тип В — единственный левый желудочек (отсутствует приточная часть левого желудочка) • Тип С — неразделённый или общий желудочек (отсутствует межжелудочковая перегородка) • Тип D — анатомия ЕЖС неопределённая (отсутствуют приточные части обоих желудочков и межжелудочковая перегородка).
Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертензии.
Клиническая картина • Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА • Осмотр •• Цианоз, симптомы «часовых стёкол» и «барабанных палочек», более выраженные при стенозе ЛА •• «Сердечный горб» •• Систолическое дрожание по левому краю грудины •• Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III–IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.
Методы исследования • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) • Ангиокардиографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки • ЭхоКГ помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.
Дифференциальная диагностика • Тетрада Фалло • Открытый общий АВ-канал • ДМЖП • Транспозиция магистральных сосудов.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение. Показания — все больные с ЕЖС.
• Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков •• Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кровотоке и высокой лёгочной гипертензии •• Аортолёгочный анастомоз по Блелоку–Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА и выраженной гипоксемии.
• Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца. Необходимыми условиями для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры полости ЕЖС, правильно сформированные предсердно-желудочковые клапаны, нормальное расположение магистральных сосудов или синистротранспозиция аорты по отношению к лёгочному стволу. В связи с тем что имплантируемая перегородка не растёт вместе с сердцем, оптимальный возраст для операции — 10–13 лет. Если невозможно выполнить радикальную коррекцию (из-за «сидячего верхом» трёхстворчатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии или атрезии одного из предсердно-желудочковых клапанов) или она сопряжена с высоким риском, выполняют гемодинамическую коррекцию Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана).
Осложнения • Сердечная недостаточность • Лёгочная гипертензия • Нарушения сердечного ритма • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).
Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6–7 лет. Летальность после радикальной коррекции — до 40%, после гемодинамической коррекции при соблюдении всех критериев Шюсса (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) — до 10%. Отдалённая смертность — 8–10%.
Синонимы • Общий желудочек • Трёхкамерное сердце с единственным желудочком • Одножелудочковое сердце • Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями
Сокращения • ЕЖС — единственный желудочек сердца • ЛА — лёгочная артерия
Код вставки на сайт
Желудочек сердца единственный
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС).
Классификация • Тип А — единственный правый желудочек (отсутствует приточная часть правого желудочка) • Тип В — единственный левый желудочек (отсутствует приточная часть левого желудочка) • Тип С — неразделённый или общий желудочек (отсутствует межжелудочковая перегородка) • Тип D — анатомия ЕЖС неопределённая (отсутствуют приточные части обоих желудочков и межжелудочковая перегородка).
Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертензии.
Клиническая картина • Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА • Осмотр •• Цианоз, симптомы «часовых стёкол» и «барабанных палочек», более выраженные при стенозе ЛА •• «Сердечный горб» •• Систолическое дрожание по левому краю грудины •• Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III–IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.
Методы исследования • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) • Ангиокардиографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки • ЭхоКГ помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.
Дифференциальная диагностика • Тетрада Фалло • Открытый общий АВ-канал • ДМЖП • Транспозиция магистральных сосудов.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение. Показания — все больные с ЕЖС.
• Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков •• Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кровотоке и высокой лёгочной гипертензии •• Аортолёгочный анастомоз по Блелоку–Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА и выраженной гипоксемии.
• Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца. Необходимыми условиями для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры полости ЕЖС, правильно сформированные предсердно-желудочковые клапаны, нормальное расположение магистральных сосудов или синистротранспозиция аорты по отношению к лёгочному стволу. В связи с тем что имплантируемая перегородка не растёт вместе с сердцем, оптимальный возраст для операции — 10–13 лет. Если невозможно выполнить радикальную коррекцию (из-за «сидячего верхом» трёхстворчатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии или атрезии одного из предсердно-желудочковых клапанов) или она сопряжена с высоким риском, выполняют гемодинамическую коррекцию Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана).
Осложнения • Сердечная недостаточность • Лёгочная гипертензия • Нарушения сердечного ритма • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).
Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6–7 лет. Летальность после радикальной коррекции — до 40%, после гемодинамической коррекции при соблюдении всех критериев Шюсса (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) — до 10%. Отдалённая смертность — 8–10%.
Синонимы • Общий желудочек • Трёхкамерное сердце с единственным желудочком • Одножелудочковое сердце • Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями
Сокращения • ЕЖС — единственный желудочек сердца • ЛА — лёгочная артерия