чем опасна киста гипофиза
Обзор онкологических заболеваний аденомы гипофиза
Вам поставили диагноз: аденома гипофиза?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор аденомы гипофиза
Филиалы и отделения, где лечат аденомы гипофиза
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Аденома гипофиза
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
По размерам аденомы гипофиза выделяют: микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении); макроаденомы.
По гормональной функции: гормонально-неактивная аденома гипофиза; гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома — вырабатывает пролактин, кортикотропинома — вырабатывает адренокортикотропный гормон, соматотропинома — вырабатывает соматотропный гормон, тиротропинома — крайне редкая опухоль, выделяет тиреотропный гормон, гонадотропинома вырабатывает лютеинизирующий гормон и/или фолликулостимулирующий гормон).
Проявления аденомы гипофиза
Проявления аденомы гипофиза зависят от гормональной функции опухоли. При гормонально-активных аденомах основные проявления — специфические гормональные нарушения. При гормонально-неактивных аденомах больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли. Редкое проявление большой аденомы гипофиза — резкий приступ головной боли, резкое сужение полей и падение остроты зрения, при вовлечении в процесс особого отдела головного мозга — гипоталамуса — нарушения сознания.
Диагностика аденомы гипофиза: тщательные гормональное и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. Магнитно-резонансная томография — основной метод диагностики, позволяет выявить аденомы размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25–45% пациентов визуализировать аденому не удаётся. Компьютерную томографию применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести магнитно-резонансной томографии для исключения тяжёлых осложнений.
Согласно существующим протоколам лечения аденомы гипофиза методом первого выбора в случае несекретирующих аденом, а также соматотропином и кортикотропином является хирургическое удаление, а для пролактином – назначение агонистов допамина. Неэффективность хирургического лечения (частичная резекция опухоли или ее рецидив) является показанием к проведению лучевой терапии. В случае пролактином, методом второго выбора является хирургическое удаление, и лишь при его неэффективности – лучевая терапия. Однако существуют определенные ситуации, в которых первым этапом может быть отдано предпочтение лучевой терапии: например, инвазия аденом гипофиза небольшого размера в стенку кавернозного синуса, или непригодный для хирургического лечения соматический статус пациента, или отказ больного от операции и его выбор в пользу лучевой терапии.
Лечение и удаление аденомы гипофиза
При удалении аденомы гипофиза, уровень излечения варьирует от 21 до 92% (в среднем 67,1%) с 0,5% летальностью и низким уровнем послеоперационного дефицита (2,9%). Частота рецидивов составляет 11,5%. При сочетании хирургии с фракционной лучевой терапией улучшается контроль роста опухоли, но возрастает частота гипопитуитаризма (до 48,5%) В случае применения лучевой терапии эффективность лечения составляет примерно 80%. Гипопитуитаризм отмечается в 9,8%. Рецидивы – только в 0,2%. Летальность – 0%
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Чем опасна киста гипофиза
Аденома гипофиза головного мозга — это опухоль гипофиза, которая берет свое начало в тканях передней доли мозгового придатка, отвечающей за продукцию шести гормонов — тереотропина, фоллитропина, соматотропина, лютропина, пролактина и адренокортикотропного гормона.
Согласно статистическим данным, заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 40 лет. По распространенности оно составляет до 10% от других внутричерепных опухолей.
Неврологи условно разделяют аденому гипофиза на два вида:
В свою очередь, гормонально активные аденомы с учетом секретируемых гормонов классифицируются на:
К гормонально неактивным опухолям относятся:
По размерам аденомы гипофиза бывают:
Отдельной разновидностью макроаденомы являются мезоаденома. Это опухоль размером от 1 до 2 см в диаметре, находящаяся в пределах турецкого седла. Отдельно выделяют гигантские аденомы. Их размер — более 3 см.
На фото аденома гипофиза выглядит как узел круглой либо овальной формы.
Аденома гипофиза — причины возникновения
До сих пор проводятся исследования, направленные на выявление причин, способствующих развитию аденомы гипофиза головного мозга. Считается, что болезнь могут спровоцировать:
Сегодня есть данные, подтверждающие, что возникновению аденомы гипофиза способствует длительный прием оральных контрацептивов.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Симптомы аденомы гипофиза головного мозга
Аденома гипофиза проявляется разными симптомами. Если из-за быстрого роста опухоли оказывается давление на внутричерепные структуры, находящиеся в области турецкого седла, болезнь заявляет о себе комплексом офтальмоневрологических признаков.
Если аденома мозгового придатка является гормонально зависимой, на первый план в клинической картине выходит эндокринно-обменный симптомокомплекс. При этом изменения в состоянии больного могут быть связанными не с повышенной выработкой тропногогипофизного гормона (тиротропина), а с активацией органа-мишени, на который он воздействует.
Также аденома гипофиза может проявляться признаками пангипопитуитаризма, который возникает в результате поражения тканей гипофиза увеличивающейся опухолью.
Описание эндокринно-обменного синдрома аденомы гипофиза
Аденома гипофиза, которая вырабатывает пролактин (пролактинома), у женщин характеризуется:
Также могут появиться:
У мужчин пролактинома проявляется:
Соматотропинома имеет свою симптоматику. У взрослых она приводит к акромегалии, у детей — к гигантизму. Помимо поражения скелета, опухоль гипофиза, продуцирующая гормон СТГ, может привести к:
Также возможно снижение чувствительности конечностей.
Тиреотропинома носит первичный характер, поэтому у нее такие же симптомы, как у гипертиреоза. При вторичном развитии провоцирует гипотиреоз.
Симптомы кортикотропиномы следующие:
Данная форма аденомы гипофиза склонна к трансформации в злокачественную опухоль.
Гонадотропинома имеет неспецифические признаки и обычно определяется по наличию офтальмоневрологических симптомов.
Описание офтальмоневрологического синдрома аденомы гипофиза
Офтальмоневрологические признаки, возникающие из-за оказываемого новообразованием давления на соседние мозговые структуры, зависят от распространенности и направления роста аденомы. Обычно это:
В случае, когда аденома гипофиза проходит через дно турецкого седла и поражает клиновидную/решетчатую пазуху, пациент ощущает заложенность носа. Рост опухоли вверх приводит к повреждению структур гипоталамуса и последующему нарушению сознания.
Диагностика аденомы гипофиза
Лица, у которых подозревается наличие аденомы гипофиза, должны проконсультироваться с офтальмологом, неврологом и эндокринологом. Для визуализации опухоли осуществляется рентгенография турецкого седла. Исследование позволяет выявить костные симптомы:
К дополнительным методам относятся:
В 25-35% случаев аденома гипофиза имеет настолько малый размер, что ее не удается выявить даже с помощью компьютерной томографии. Если врач подозревает, что опухоль развивается в сторону кавернозного синуса, осуществляется ангиография мозга (контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов).
Поставить верный диагноз, не проведя гормональных исследований, при аденоме гипофиза невозможно. С помощью радиологических методов проводится определение концентрации гормонов гипофиза в крови. Также может осуществляться оценка эстрадиола, Т3, Т4, пролактина, тестостерона, кортизола, то есть тех гормонов, которые продуцируются эндокринными периферическими железами.
Если аденома гипофиза сопровождается офтальмологическими нарушениями, офтальмолог осуществляет оценку остроты зрения, периметрию, офтальмоскопию.
Лечение аденомы гипофиза
Консервативные методы лечения могут применяться в отношении микроаденом гипофиза. Они подразумевают использование антагонистов пролактина (Бромкриптин). Также возможно лучевое воздействие на новообразование, например:
Если аденома гипофиза сопровождается осложнениями (нарушение зрения, кровоизлияние, образование кисты) или имеет большие размеры, обязательна консультация нейрохирурга, чтобы рассмотреть возможности хирургического лечения. Удаление опухоли может быть проведено трансназальным способом с помощью эндоскопического оборудования. Макроаденому удаляют путем трепанации черепа, то есть транскраниальным способом.
Народные способы лечения аденомы гипофиза
В народной медицине для лечения аденомы гипофиза используются разные рецепты:
Чем опасна аденома гипофиза
Аденома гипофиза — доброкачественное новообразование, но из-за увеличения в размерах она может приобрести злокачественное течение за счет оказания давления на анатомические структуры, окружающие ее. Размер опухоли определяет, можно ли ее полностью удалить. Если диаметр аденомы превышает 2 см, велика вероятность возникновения послеоперационного рецидива (обычно наблюдается в течение пяти лет после хирургического вмешательства).
Прогноз аденомы зависит от ее вида. Так, при кортикотропных микроаденомах полное восстановление эндокринных функций наблюдается в 85% случаев. При пролактиномах и самототропиномах данный показательгораздо ниже — 20-25%. Иногда случается кровоизлияние в аденому, тогда происходит самоизлечение.
К наиболее распространенным осложнениям аденомы гипофиза относятся:
Профилактика аденомы гипофиза
Профилактика аденомы гипофиза заключается в:
Методов, позволяющих на 100% исключить развитие заболевания, не существует. Чтобы диагностика патологии была своевременной, рекомендуется при проявлении неврологических, гормональных и офтальмологических отклонений обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
Эффективное лечение кисты гипофиза в Израиле
Киста гипофиза: как ее лечат в Израиле
Израильские школы нейрохирургии и онкологии считаются одними из самых лучших и прогрессивных в мире. С конца 80-х годов 20-го столетия на Земле обетованной стало развиваться такое медицинское направление, как нейроонкология, которое до сих пор не представлено в странах бывшего СССР. Нейроонкологи специализируются на лечении опухолевых заболеваний спинного и головного мозга, а также опухолей периферической нервной системы, координируя работу целой команды врачей, состоящей из неврологов, онкологов, нейрохирургов, эндокринологов, радиологов и др.
Ведущие клиники Израиля по лечению кисты гипофиза
Что такое киста гипофиза: общие сведения о болезни
Гипофиз – это крошечная железа в мозге, которая отвечает за координацию работы практически всей эндокринной системы организма. Именно в гипофизе производятся тиреотропный, фолликулостимулирующий, лютеинизирующий и соматотропный гормоны, оказывающие воздействие на целый ряд желез в организме. Поэтому неполадки с гипофизом сказываются на всех железах внутренней секреции, что приводит к нарушению деятельности многих органов и систем.
Киста гипофиза представляет собой новообразование с жидким содержимым, имеющее плотную оболочку. Говорить о распространенности данной патологии сложно, потому что достаточно продолжительное время данная патология никак не проявляется. Более того, люди с кистой гипофиза часто доживают до глубокой старости, не подозревая о новообразовании в головном мозге.
Точные причины развития данной патологии неизвестны, однако накопленный опыт наблюдений позволяет говорить о факторах, которые могут способствовать появлению кист.
Ведущие израильские нейрохирурги
Профессор Шломи Константини
Доктор Йонатан Рот
Доктор Рахель Гросман
Киста гипофиза: основные проявления
Киста гипофиза может протекать бессимптомно, и выявить ее могут случайно, при проведении обследования головного мозга по другой причине. В зависимости от размеров и локализации кисты она может проявляться разными симптомами.
Как проводят диагностику кисты гипофиза в израильских больницах
Точная диагностика – залог успешного лечения любого заболевания. Нейрохирургические отделения израильских клиник располагают современной диагностической аппаратурой, благодаря которой можно определить точную локализацию, размеры и структуру новообразования.
Комплекс обследований в израильских клиниках при подозрении на кисту гипофиза состоит из следующих мероприятий:
Как проходит лечение кисты гипофиза в Израиле
При кисте гипофиза пациентам в израильских клиниках могут предложить комплексное лечение, включающее и операцию, и консервативные методики.
Благодаря современным протоколам лечения, великолепным врачам и новейшим образцам медицинской техники отзывы о лечении кисты гипофиза в Израиле самые положительные. Пациенты из стран бывшего СССР успешно справляются с этой проблемой в Израиле, даже в особо тяжелых случаях.
Клиники Израиля, где можно пройти лечение кисты гипофиза
В Израиле множество государственных и частных клиники предлагают качественное лечение и диагностику кисты гипофиза. Приведем список наиболее популярных.
Смотрите видео о лечении
Лечение в клинике Топ АссутаОнкогинекология в Топ Ассута
Стоимость лечения кисты гипофиза в Израиле
Цены лечения кисты гипофиза в Израиле могут отличаться в зависимости от выбранной вами клиники. Так, в государственных медицинских учреждениях цена диагностики и лечения ниже, чем в частных. Связано это с тем, что государство хорошо финансирует клиники, находящиеся на бюджетном финансировании, и они составляют серьезную конкуренцию частным центрам.
Полная стоимость медицинских услуг будет известна только после проведения всех диагностических процедур. В среднем, за диагностику при подозрении на кисту гипофиза нужно отдать от 1500 долларов, а операция по иссечению кисты в клиниках Земли обетованной обходится в 27 000-30 000 долларов США.
Примечательно, что стоимость медицинских услуг в Израиле меньше на 30-40%, чем в странах Западной Европы. Более того, в отличие от Германии и других европейских стран, в Израиле пациенты могут оплачивать все процедуры отдельно, а не вносить всю сумму сразу на счет клиники.
Дополнительную информацию смотрите в разделе Нейрохирургия.
Киста головного мозга: патология или особенность развития
Голова — предмет сложный
Говорят, что головной мозг — самый сложный объект во Вселенной. Ученые и врачи до сих пор знают о нем далеко не все, а диагнозы, связанные с этим важнейшим для человека органом, пугают нас до дрожи. Немудрено: труд нейрохирургов — ювелирная работа. Одно из частых явлений — кисты головного мозга, которые нередко обнаруживают случайно. А опасно ли это? Как лечиться? Точки над «i» расставил ведущий научный сотрудник нейрохирургического отдела РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидат медицинских наук, врач‑нейрохирург высшей квалификационной категории Сергей СТАНКЕВИЧ.
Врожденные и приобретенные
Киста головного мозга — образование весьма неординарное. Существует множество видов, которые различаются между собой в первую очередь по происхождению: врожденные и приобретенные. Отдельная категория — опухолевые кисты: они подлежат онкологическому лечению. Однако чаще встречаются именно врожденные арахноидальные, которые появляются при воздействии внешних факторов (к примеру, воспалительного процесса) на плод еще во время беременности.
Вообще, арахноидальная киста — это полость внутри головного мозга, заполненная цереброспинальной жидкостью. Никакого отношения к опухолям мозга это явление не имеет. В подавляющем большинстве врожденные кисты себя не проявляют, жить не мешают и обнаруживаются, как правило, случайно при КТ или МРТ головного мозга. Это даже трудно назвать патологией, скорее, вариант развития. Если киста не давит на мозговую ткань и не нарушает отток жидкости из головного мозга, за ней нужно только наблюдать, никакого лечения здесь не требуется. Достаточно раз в несколько лет выполнять контрольное МРТ или КТ.
— В моей практике бывали случаи, когда арахноидальная киста занимала до половины полушария головного мозга, — рассказывает доктор Станкевич. — При этом человек дожил до 30 — 40 лет, даже не зная об этом. Это совершенно здоровые, полноценные люди.
Но бывает, что такая киста по какой‑либо причине начинает увеличиваться в размерах. В зависимости от того, на какую часть мозга она воздействует, у пациента могут начаться проблемы с двигательной активностью, речью… Тогда показано оперативное лечение. Кстати, если арахноидальная киста небольших размеров была обнаружена у ребенка, то со временем она может исчезнуть — замениться мозговой тканью.
Врожденная арахноидальная киста — настолько распространенное явление, что ее даже трудно назвать патологией. Это, скорее, вариант развития.
Когда у пациента обнаруживается какая‑либо патология головного мозга, будь то опухоль, эпилепсия или болезнь Паркинсона, нельзя исключать, что это заболевание не заложено в генотипе. Но если говорить о кистах, то большинство исследований показывает, что они появляются из‑за внешних факторов, а не передаются по наследству. У взрослого человека кисты могут возникать после черепно‑мозговых травм, внутричерепных кровоизлияний, инфаркта мозга или инфекций.
Так какие же симптомы могут указывать на то, что у вас есть киста? В первую очередь это головная боль распирающего, пульсирующего характера. И если принять горизонтальное положение, она может усиливаться. Это потому, что повышается внутричерепное давление: киста давит на мозг, блокирует отток спинномозговой жидкости. Кроме того, могут наблюдаться нарушения зрения, слуха, тошнота, судорожные приступы вплоть до потери сознания. Есть нечто подобное? Необходимо показаться неврологу и офтальмологу. Дело в том, что один из признаков повышения внутричерепного давления — застой диска зрительных нервов, что и увидит врач‑офтальмолог при осмотре.
Если в РНПЦ неврологии и нейрохирургии на головном мозге проводят более 2 тысяч операций в год, то связанных с кистами головного мозга среди них — не больше пяти.
Основные методы диагностики кист — это КТ или МРТ головного мозга. И если врач понимает, что именно киста стала причиной проблем со здоровьем, лечение предполагается одно — операция, в результате которой устраняется давление на головной мозг. Раньше при таких патологиях выполняли трепанацию черепа, что, конечно, довольно травматично для пациента. Сейчас проводят эндоскопические операции: через небольшое отверстие нейрохирург вводит эндоскоп и соединяет кисту либо с желудочком мозга, либо с цистернами — полостями, где циркулирует ликвор. Таким образом жидкость из кисты начинает уходить, давление на мозг прекращается, клинические симптомы исчезают. Еще один способ избавления от кисты — установка специальных шунтов. Это система, отводящая жидкость через специальный клапан в вены шеи, плевральную или брюшную полость. Как только давление повышается, клапан срабатывает. Причем человек может вести абсолютно нормальный, активный образ жизни без каких‑либо ограничений.
Вот и получается, что в большинстве случаев кисту не трогают вовсе, редко назначают операцию по ее удалению. Если изредка беспокоят головные боли, а других симптомов нет, врач может посоветовать принимать обезболивающие, а также препараты, которые уменьшают секрецию спинномозговой жидкости.
Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая
Полный текст:
Аннотация
Одной из причин развития ряда эндокринных нарушений является наличие кисты кармана Ратке, образовавшейся вследствие аномалии развития гипофиза в эмбриональном периоде. В настоящее время диагностика заболевания затруднена ввиду сложности интерпретации данных визуализирующих методик и неоднозначной клинической картины. В статье представлен клинический случай пациентки с кистой кармана Ратке, длительный период протекавшей под маской пролактиномы.
Ключевые слова
Для цитирования:
Воротникова С.Ю., Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Воронцов А.В., Владимирова В.П., Аверкиева Е.В. Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая. Ожирение и метаболизм. 2016;13(4):45-48. https://doi.org/10.14341/omet2016445-48
For citation:
Vorotnikova S., Dzeranova L., Pigarova E., Vorontsov A., Vladimirova V., Averkieva E. Endocrine disorders due to Rathke’s cleft cyst: a clinical case presentation. Obesity and metabolism. 2016;13(4):45-48. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/omet2016445-48
Введение
Киста кармана Ратке (ККР) представляет собой доброкачественную анатомическую структуру, формирующуюся в результате аномальной инволюции кармана Ратке с развитием кист между адено- и нейрогипофизом. ККР – вторая по распространенности патология гипоталамо-гипофизарной области после аденом гипофиза, популяционная частота по данным аутопсий составляет от 13–33% [1, 2].
Патогенетически ККР схожи с краниофарингиомами. Размеры ККР варьируют от нескольких миллиметров до 4–5 см, содержимое, как правило, незначительно по объему и представляет собой смесь белка и холестерина. ККР чаще располагаются интра- или супраселлярно [3].
Кисты кармана Ратке малого размера в основном характеризуются бессимптомным течением, в то время как крупные образования сдавливают близлежащие структуры – нервную ткань, зрительный перекрест, гипофиз, вызывая соответствующую симптоматику: головные боли (33–81%), нарушение зрения (33–75%), гипофизарную дисфункцию (19–81%). В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР является апоплексия гипофиза [5, 4].
Среди эндокринных нарушений наиболее распространены гипопитуитаризм, гиперпролактинемия, водно-электролитные расстройства [1, 4, 7].
Гиперпролактинемия при наличии ККР обусловлена так называемым «stalk»-эффектом – сдавлением ножки гипофиза и нарушением адекватного транспорта дофамина. При этом наблюдается умеренное повышение уровня пролактина (не более 5000 мЕд/л), что, однако, может иметь место при пролактиномах и неактивных аденомах гипофиза. Более того, в ряде случаев наблюдается сочетание ККР с пролактиномой, верифицирующееся уже после проведения хирургического вмешательства и гистологического исследования полученного материала. Уровень пролактина при этом может достигать значительных цифр (более 10 000 мЕд/л) [6].
Рис. 1. Формирование гипофиза путем слияния части нейроэпителия промежуточного мозга с эпителием первичного рта, формирующего карман Ратке, передняя и задняя стенки которого впоследствии образуют переднюю и промежуточную доли гипофиза [2].
Дефицит гормонов передней доли гипофиза при наличии ККР значимых размеров развивается в 19–81% случаев. Наиболее часто наблюдается гипогонадотропный гипогонадизм (60%), реже – вторичная надпочечниковая недостаточность (36%) и вторичный гипотиреоз (до 36%), дефицит СТГ по разным данным составляет от 12 до 79% [2]. При этом вероятность развития дисфункции передней доли гипофиза не коррелирует с размерами кисты Ратке, но ассоциируется с гипер- или изоденным МР-сигналом на Т1-взвешенных МР-изображениях [4].
Распространенность несахарного диабета при ККР варьирует от 3 до 19%, развитие синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона с гипонатриемией наблюдается достаточно редко [2].
В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР становятся кровоизлияние в ее полость или апоплексия гипофиза, сопровождающиеся выраженными головными болями, нарушением зрительной функции, тошнотой или рвотой [7].
Диагностика ККР базируется на данных радиологических методов обследования – КТ и МРТ. Обычно ККР представляет собой хорошо отграниченное образование овоидной, сферической или гантелеобразной формы, по данным МРТ – кистозного строения, иногда с незначительным утолщением стенки, при выполнении КТ-томографии – изоденное гомогенное с небольшим повышением плотности в сравнении с мозговой тканью. Учитывая различную тактику ведения пациентов с аденомами (пролактиномами) и ККР, в ряде случаев во избежание диагностических ошибок целесообразно повторное проведение радиологического исследования в специализированном медицинском учреждении. Так, по данным ФГБУ Эндокринологический научный центр у 21% пациентов с первичным диагнозом «аденома гипофиза» подтверждалось наличие ККР или других неопухолевых образований кармана Ратке [8].
У большинства асимптоматических пациентов не отмечено значимых изменений размеров ККР в течение длительного периода наблюдения (до 9 лет). В то же время в литературе описаны клинические случаи как регресса кисты вследствие разрыва ее оболочки или при преобладании абсорбции содержимого над секрецией, так и значимого увеличения размеров ККР за счет, соответственно, гиперпродукции секрета, интракистозного кровоизлияния или инфекционного воспаления [9].
Небольшие по размеру ККР с асимптоматическим течением не требуют лечения. Наличие эффектов компрессии (гиперпролактинемия, гипофизарный дефицит, сдавление зрительных нервов) является показанием к выполнению хирургического вмешательства. Как правило, задача операции сводится к дренированию содержимого кисты или разрушению ее стенки эндоназальным транссфеноидальным доступом [9, 2].
Эффективность оперативного лечения в достижении нормопролактинемии составляет практически 100%, ослабление головных болей и восстановление зрительных нарушений наблюдается в 40–100% и 33–100% соответственно. Частичный гипопитуитаризм регрессирует в 14–50%, полного восстановления гормональной функции при пангипопитуитаризме, как правило, добиться не удается [5, 4, 10].
Несмотря на успех хирургического лечения в купировании симптоматики ККР, частота рецидивов заболевания остается достаточно высокой. Временной интервал возникновения рецидива колеблется от 4 недель до 24 лет, в основном 5–6 лет, что предполагает наблюдение пациента в течение как минимум 5 лет после оперативного лечения [11].
Клинический случай
В данной статье представлен клинический случай пациентки с кистой кармана Ратке, длительный период протекавшей под маской пролактиномы.
Пациентка О. впервые обратилась к эндокринологу в возрасте 12 лет с жалобами на выраженную жажду и обильное мочеотделение. На основании клинических симптомов и лабораторных исследований диагностирован несахарный диабет, назначено лечение десмопрессином с положительным эффектом. Препарат пациентка принимала в течение 6 лет, после чего, в связи с самопроизвольной нормализацией показателей водно-электролитного баланса, проведена постепенная отмена десмопрессина.
В 20 лет пациентка обратилась к эндокринологу с жалобами на белесоватые выделения из молочных желез, нерегулярный менструальный цикл по типу олиго-аменореи, лабильность артериального давления. В ходе госпитализации на основании данных лабораторно-инструментального обследования диагностирована гиперпролактинемия (уровень пролактина 2500 мЕд/л, макропролактин менее 60%), по данным МРТ отмечено наличие эндоселлярного объемного образования гипофиза с супраселлярным ростом размерами 17*16*14 мм, расцененное как пролактинсекретирующая аденома гипофиза. Назначена терапия малыми дозами агонистов дофамина, которую пациентка получала около 20 лет. На фоне медикаментозного лечения поддерживалась стойкая нормопролактинемия. При динамическом наблюдении в 36 лет выявлено умеренное уменьшение размеров образования гипофиза до 12*15*15 мм.
В 40 лет пациентка вновь обратилась в ФГБУ Эндокринологический научный центр МЗ РФ с жалобами на отсутствие беременности в течение 5 лет. При осмотре – конституция нормостеническая, ИМТ 20,5 кг/м2. Кожные покровы светлые, чистые, нормальной влажности. Видимые слизистые розовые, чистые. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Щитовидная железа при пальпации мягко-эластичной консистенции, безболезненна, подвижна при глотании. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет, ЧСС 79 в минуту, АД 120/80 мм рт.ст. Дыхание везикулярное, хрипов не отмечалось. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень не увеличена. Стул и мочеиспускание без особенностей. Выделений из молочных желез нет. При сборе гинекологического анамнеза обращало на себя внимание проведение 4 безуспешных попыток экстракорпорального оплодотворения в течение последних 5 лет.
В ходе лабораторного обследования показатели общего анализа крови и мочи в пределах референсных значений, отмечено некоторое снижение протромбинового времени до 9,4 сек (10–14), повышение протромбина до 169% (70–130), общего холестерина до 5,87 ммоль/л (3,3–5,2). В гормональном анализе крови на фоне приема каберголина в дозе 0,25 мг в неделю – уровень пролактина 932,8 мЕд/л (90–540). По данным МР-томографии головного мозга в хиазмально-селлярной области подтверждено наличие объемного образования размерами 12*15*15 мм с выраженным кистозным компонентом и супраселлярным распространением (хиазма интактна). Учитывая ряд специфических признаков, специалистами отделения магнитно-резонансной томографии верифицирована киста кармана Ратке (рис. 2).
Рис. 2. Динамика объемного образования гипоталамо-гипофизарной области (А, Б – 2009 г., В, Г – 2011 г., Д, Е – 2015 г.).
Пациентке выполнено эхокардиографическое исследование, значимой патологии по стороны клапанного аппарата сердца не выявлено. По данным офтальмологического исследования, патологии зрительного тракта и полей зрения не выявлено.
В связи с длительным периодом отсутствия беременности пациентка планировала зачатие с использованием вспомогательных репродуктивных технологий. Согласно заключению гинеколога, причиной бесплодия в большей степени являлось снижение овариального резерва. Ввиду отсутствия данных за наличие аденомы гипофиза, противопоказаний к проведению индукции суперовуляции не выявлено. Рекомендовано увеличение дозы каберголина до 0,5 мг в неделю для достижения нормопролактинемии перед проведением протокола ЭКО.
Заключение
Таким образом, развитие ККР нередко сопровождается различными эндокринными и водно-электролитными дисфункциями, а МР-диагностика является ключевым фактором постановки правильного диагноза и определения тактики ведения пациента. В данном клиническом случае совокупность анамнестических данных (дебют заболевания с несахарного диабета с последующей полной ремиссией, наличие стойкой умеренной гиперпролактинемии, купирующейся на фоне минимальных доз агонистов дофамина) и сведения динамической МР-томографии (уменьшение размеров образования, присутствие выраженного кистозного компонента) свидетельствовали о наличии у пациентки ККР. Несмотря на предпочтительность хирургического лечения остаточных структур кармана Ратке, в случае данной пациентки принято решение продолжить терапию агонистами дофамина. При выборе тактики дальнейшего ведения учитывались сведения о длительности стабильного периода заболевания, об отсутствии компрессии жизненно важных структур гипоталамо-гипофизарной области, желание пациентки иметь беременность в ближайшее время и возможность тщательного наблюдения.
Дополнительная информация
Конфликт интересов отсутствует.
Информация о вкладе каждого автора: Ворот ни кова С.Ю. – сбор и обработка материала, написание текста; Воронцов А.В., Владимирова В.П., Авер киева Е.В. – сбор и обработка материала; Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. – внесение изменений и проверка текста.